Синдром HAIR-AN
Медицинское состояние
Синдром HAIR-AN
Акантоз черный

Синдром HAIR-AN — редкий подтип синдрома поликистозных яичников (СПКЯ), характеризующийся гиперандрогенией (ГА), инсулинорезистентностью (ИР) и черным акантозисом (АН). [1] [2] [3] [4] Симптомы синдрома HAIR-AN в значительной степени обусловлены тяжелой инсулинорезистентностью , [5] которая может быть вторичной по отношению к блокированию антител против рецептора инсулина или генетически отсутствующим/сниженным количеством/функцией инсулиновых рецепторов. Инсулинорезистентность приводит к гиперинсулинемии, которая, в свою очередь, приводит к избыточной выработке андрогенных гормонов яичниками. Высокий уровень андрогенных гормонов (гиперандрогения) у женщин вызывает чрезмерный рост волос, акне и нерегулярные менструации. Пациенты с обоими основными механизмами инсулинорезистентности могут иметь более тяжелую гиперандрогению. Инсулинорезистентность также связана с диабетом , болезнями сердца и чрезмерным потемнением кожи (черный акантозис) [6]

Признаки и симптомы

Ожирение является главным симптомом HAIR-AN. [4] У большинства молодых женщин, страдающих HAIR-AN, гиперандрогения приводит к жирной коже, акне , гирсутизму , нарушениям менструального цикла и, в некоторых случаях, андрогенной алопеции, клиторомегалии , изменениям мышечной массы и огрубению голоса. Инсулинорезистентность может сопровождаться нормальным или повышенным уровнем глюкозы . Иногда могут присутствовать симптомы диабета, такие как полидипсия , полиурия и потеря веса. [4]

ФункцииПроявления
ГиперандрогенияГирсутизм лица, подбородка, груди, промежности
Алопеция (выпадение волос на темени или темени; реже встречается битемпоральное выпадение волос)
Мужской габитус тела (мускулистость)
Акне
Клиторомегалия
Нарушение менструальной функции (аменорея, бесплодие)
Повышение либидо
ИнсулинорезистентностьПолидипсия, полиурия (симптомы инсулинорезистентности часто субклинические)
Акантоз черныйВеррукозная, бархатистая гиперпигментация на затылке, вульве, подмышечных впадинах, паху, пупке, подгрудных областях; увеличение кожных наростов
ОжирениеУвеличенное соотношение талии и бедер (внешний вид андроида)

Причины

Причины синдрома HAIR-AN до конца не изучены. Некоторые исследования предполагают, что синдром HAIR-AN вызван комбинацией генетических и экологических факторов. [7] [1] HAIR-AN обнаруживается у 1-3% женщин, страдающих гиперандрогенией. [8] Другие исследования предложили синдром SAHA в качестве причины синдрома HAIR-AN. [9]

Диагноз

Диагностика HAIR-AN основана на выявлении симптомов и соотнесении их с известными факторами риска. [10]

Было обнаружено, что тяжесть гирсутизма, сопровождающего синдром HAIR-AN, коррелирует с активностью стромальных клеток яичников, поскольку они чрезмерно стимулируются повышенным уровнем инсулина. [7]

Уход

Лечение основано на борьбе с ожирением, тем самым снижая резистентность к инсулину и ее нежелательные эффекты. [7] Инсулинорезистентность можно лечить метформином [11] [12] [13] , и она может оказывать положительное влияние на репродуктивную функцию. [4]

Фармакологическое лечение путем подавления гонадотропина с помощью эстроген-прогестероновых оральных контрацептивов может уменьшить гиперандрогению за счет снижения уровня ЛГ (лейтинизирующего гормона). [14] [4] Даже их связывание половых гормонов с увеличением глобулина также отвечает за снижение биодоступности тестостерона в организме . [7] Лечение прогестином с помощью дезогестрела и норгестимата, по-видимому, имеет меньше андрогенных побочных эффектов и может быть более безопасным для использования у лиц с аномальным уровнем липидов или гирсутизмом . [4] Другие предлагаемые методы лечения включают антиандрогенные препараты, [15] спиронолактон [11] (в сочетании с оральными контрацептивами для предотвращения нарушений менструального цикла), [4] флутамид, [11] [4] и ингибитор 5α-редуктазы финастерид. [16] [11] [12]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ab Rager, KM; Omar, HA (2006). «Нарушения избытка андрогенов у женщин : тяжелый инсулинорезистентный гиперандрогенный синдром, HAIR-AN». TheScientificWorldJournal . 6 : 116–21 . doi : 10.1100/tsw.2006.23 . PMC  5917269. PMID  16435040.
  2. ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  3. ^ Somani N, Harrison S, Bergfeld WF (2008). «Клиническая оценка гирсутизма». Dermatol Ther . 21 (5): 376–91 . doi :10.1111/j.1529-8019.2008.00219.x. PMID  18844715. S2CID  34029116.
  4. ^ abcdefgh Джордж, Кэтлин Б. Элмер|Рита М. (2001-06-15). «Синдром HAIR-AN: мультисистемная проблема». American Family Physician . 63 (12): 2385– 90. PMID  11430453. Получено 2017-03-25 .
  5. ^ Семпл, Роберт К.; Уильямс, Рэйчел М.; Дангер, Дэвид Б. (2010). «Какова наилучшая стратегия лечения пациентов с тяжелой инсулинорезистентностью?». Клиническая эндокринология . 73 (3): 286– 290. doi : 10.1111/j.1365-2265.2010.03810.x . PMID  20455892. Архивировано из оригинала 21.04.2016 . Получено 25.03.2017 .
  6. ^ "Синдром HAIR-AN | Центр информации о генетических и редких заболеваниях (GARD) – программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Получено 25.03.2017 .
  7. ^ abcd Деджан, AH; Чадли, A.; Эль Азиз, S.; Фаруки, A. (2015). «Отчет о клиническом случае гиперандрогении-резистентности к инсулину-синдрома черного акантоза». Отчеты о клинических случаях в эндокринологии . 2015 : 193097. doi : 10.1155/2015/193097 . PMC 4503582. PMID  26229697 . 
  8. ^ Azziz, Ricardo; Carmina, Enrico; Dewailly, Didier; Diamanti-Kandarakis, Evanthia; Escobar-Morreale, Héctor F.; Futterweit, Walter; Janssen, Onno E.; Legro, Richard S.; Norman, Robert J. (2009-02-01). «Критерии Общества по избытку андрогенов и СПКЯ для синдрома поликистозных яичников: полный отчет целевой группы». Fertility and Sterility . 91 (2): 456– 488. doi : 10.1016/j.fertnstert.2008.06.035 . ISSN  0015-0282. PMID  18950759.
  9. ^ "Симптомы, диагностика, лечение и причины синдрома HAIR-AN - RightDiagnosis.com". rightdiagnosis.com . Получено 2017-03-30 .
  10. ^ Элмер, Кэтлин Б.; Джордж, Рита М. (2001-06-15). «Синдром HAIR-AN: мультисистемная проблема». American Family Physician . 63 (12): 2385–2391 .
  11. ^ abcd MD, Скотт Мозес. "HAIR-AN Syndrome". fpnotebook.com . Получено 2017-04-03 .
  12. ^ ab Futterweit, W. (1999). «Синдром поликистозных яичников: клинические перспективы и лечение». Obstet. Gynecol. Surv . 54 (6): 403– 13. doi :10.1097/00006254-199906000-00024. PMID  10358853.
  13. ^ Эрманн, Дэвид А. (1997). «Связь функциональной овариальной гиперандрогении с инсулиннезависимым сахарным диабетом». Baillière’s Clinical Obstetrics and Gynaecology . 11 (2): 335–47 . doi :10.1016/s0950-3552(97)80040-5. PMID  9536214.
  14. ^ Барбьери Роберт Л., Райан Кеннет Дж. (1 сентября 1983 г.). «Гиперандрогения, резистентность к инсулину и синдром черного акантоза: распространенная эндокринопатия с отчетливыми патофизиологическими особенностями. Барбьери Р.Л., Райан К.Дж.». Американский журнал акушерства и гинекологии . 147 (1): выпуск 1, 1 сентября 1983 г., страницы 90–101. doi :10.1016/0002-9378(83)90091-1. PMID  6351620.
  15. ^ Goudas, Vasilios T.; Dumesic, Daniel A. (1 декабря 1997 г.). «Синдром поликистозных яичников». Endocrinology and Metabolism Clinics of North America . 26 (4): 896– 912. doi :10.1016/s0889-8529(05)70286-3. PMID  9429864.
  16. ^ Тейлор, Энн Э. (1998). «Синдром поликистозных яичников». Endocrinol Metab Clin North Am . 27 (4): 877– 902. doi :10.1016/s0889-8529(05)70045-1. PMID  9922912.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_ВОЛОС-АН&oldid=1232326938"