Агранулоцитоз
Медицинское состояние
Агранулоцитоз
СпециальностьГематология , иммунология
СимптомыОзноб , лихорадка , боль в горле , быстрое инфицирование
ОсложненияСепсис
ПричиныИдиосинкразические реакции на некоторые лекарственные препараты
Факторы рискаупотребление кокаина
Метод диагностикиОбщий анализ крови , исследование костного мозга
Дифференциальная диагностикаАпластическая анемия , пароксизмальная ночная гемоглобинурия , миелодисплазия , лейкемия

Агранулоцитоз , также известный как агранулёз или гранулопения , является острым состоянием, включающим серьёзное и опасное снижение количества белых кровяных клеток ( лейкопения , чаще всего нейтрофилов ) и, таким образом, вызывающее нейтропению в циркулирующей крови. [1] Это серьёзная нехватка одного из основных классов борющихся с инфекцией белых кровяных клеток. Люди с этим состоянием подвержены очень высокому риску серьёзных инфекций из-за подавленной иммунной системы .

При агранулоцитозе концентрация гранулоцитов (основной класс белых кровяных клеток, включающий нейтрофилы, базофилы и эозинофилы ) падает ниже 200 клеток/мм 3 крови.

Признаки и симптомы

Агранулоцитоз может протекать бессимптомно или клинически проявляться внезапной лихорадкой, ознобом и болью в горле. Инфекция любого органа может быстро прогрессировать (например, пневмония , инфекция мочевыводящих путей ). Сепсис также может быстро прогрессировать. [ необходима цитата ]

Причины

Большое количество препаратов [2] были связаны с агранулоцитозом, включая противоэпилептические средства (такие как карбамазепин и вальпроат ), антитиреоидные препараты ( карбимазол , тиамазол и пропилтиоурацил ), антибиотики ( пенициллин , хлорамфеникол и триметоприм/сульфаметоксазол ), блокаторы H2-гистаминовых рецепторов (циметидин, фамотидин, низатидин, ранитидин), [3] ингибиторы АПФ ( беназеприл ), цитотоксические препараты , соли золота , анальгетики ( аминофеназон , индометацин , напроксен , фенилбутазон , метамизол ), мебендазол , аллопуринол , [4] антидепрессанты миансерин и миртазапин , а также некоторые антипсихотики . [5] Атипичный антипсихотик клозапин, в частности, в большинстве стран применяется только в случаях, резистентных к лечению, и при обязательном контроле показателей крови. [6]

Хотя реакция, как правило, является идиосинкразической, а не пропорциональной, эксперты рекомендуют информировать пациентов, принимающих эти препараты, о симптомах инфекции, связанной с агранулоцитозом, таких как боль в горле и лихорадка. [ необходима цитата ]

Центры по контролю и профилактике заболеваний проследили вспышки агранулоцитоза среди потребителей кокаина в США и Канаде в период с марта 2008 года по ноябрь 2009 года до присутствия левамизола в поставках наркотиков. Управление по борьбе с наркотиками сообщило, что по состоянию на февраль 2010 года 71% изъятых партий кокаина, поступавших в США, содержали левамизол в качестве разбавителя . [7] Левамизол — это противоглистный (то есть дегельминтизирующий) препарат, используемый у животных. Причина добавления левамизола в гидрохлорид кокаина неизвестна, [8] хотя, вероятно, это связано с их схожими температурами плавления, растворимостью и внешним видом.

Диагноз

Диагноз ставится после полного анализа крови , рутинного анализа крови. Абсолютное количество нейтрофилов в этом тесте будет ниже 500 и может достигать 0 клеток/мм 3 . Другие виды клеток крови, как правило, присутствуют в нормальных количествах. Для формальной диагностики агранулоцитоза необходимо исключить другие патологии с похожими проявлениями, такие как апластическая анемия , пароксизмальная ночная гемоглобинурия , миелодисплазия и лейкемии . Для этого требуется исследование костного мозга , которое показывает нормоцеллюлярный (нормальное количество и типы клеток) кровяной мозг с недоразвитыми промиелоцитами . Эти недоразвитые промиелоциты, если бы полностью созрели, были бы отсутствующими гранулоцитами. [ необходима цитата ]

Классификация

Термин «агранулоцитоз» происходит от греческого: a , что означает без; гранулоцит , особый вид белых кровяных клеток (содержащих гранулы в своей цитоплазме); и osis , что означает состояние [особенно расстройство]. Следовательно, агранулоцитоз иногда описывается как «отсутствие гранулоцитов», но полное отсутствие не требуется для диагностики. Однако «-osis» обычно используется в заболеваниях крови для обозначения пролиферации клеток (например, в «лейкоцитозе»), в то время как «-penia» для обозначения уменьшенного количества клеток (например, в «лейкопении»); По этим причинам гранулоцитопения является этимологически более последовательным термином и, как таковой, иногда предпочтительнее термина «агранулоцитоз» (который может быть неверно истолкован как «агранулоцитоз», означающий пролиферацию агранулоцитов (т. е. лимфоцитов и моноцитов). Несмотря на это, «агранулоцитоз» остается наиболее широко используемым термином для обозначения этого состояния. [ необходима цитата ]

Термины агранулоцитоз, гранулоцитопения и нейтропения иногда используются как взаимозаменяемые. Агранулоцитоз подразумевает более тяжелую недостаточность, чем гранулоцитопения. Нейтропения указывает на недостаточность только нейтрофилов (наиболее распространенной гранулоцитарной клетки). [ необходима цитата ]

Если говорить точнее, нейтропения — это термин, который обычно используется для описания абсолютного количества нейтрофилов (АКН) менее 500 клеток на микролитр, тогда как агранулоцитоз применяется для случаев, когда АКН составляет менее 100 клеток на микролитр. [ необходима ссылка ]

Для указания типа гранулоцитов можно использовать следующие термины:

В общем смысле патогенез нейтропении можно разделить на две категории:

  • Неадекватное или неэффективное образование гранулоцитов. Это может быть связано с недостаточностью костного мозга, связанной с апластической анемией, лейкемией или химиотерапевтическими средствами. Также могут быть изолированные нейтропении, когда поражаются только дифференцированные предшественники гранулоцитов, как в случае неопластической пролиферации цитотоксических Т-клеток или NK-клеток
  • Ускоренное разрушение нейтрофилов. Иммуноопосредованные реакции на нейтрофилы, которые могут быть вызваны лекарствами. Увеличенная селезенка может привести к селезеночной секвестрации и ускоренному удалению нейтрофилов. Использование нейтрофилов может происходить при инфекциях [9]

Уход

У пациентов, у которых нет симптомов инфекции, лечение состоит из тщательного мониторинга с серийными анализами крови, прекращения воздействия провоцирующего агента (например, лекарств) и общих рекомендаций о значении лихорадки. Переливание гранулоцитов могло бы стать решением проблемы. Однако гранулоциты живут только ~10 часов в кровотоке (в течение нескольких дней в селезенке или другой ткани), что дает очень кратковременный эффект. Кроме того, существует множество осложнений такой процедуры. [ необходима цитата ]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Нейтропения в eMedicine
  2. ^ Andersohn F, Konzen C, Garbe E (2007). «Систематический обзор: агранулоцитоз, вызванный нехимиотерапевтическими препаратами». Ann. Intern. Med . 146 (9): 657–65. doi :10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00009. PMID  17470834. S2CID  15585536.
  3. ^ Валлеран, Эйприл Азар (2014-06-05). Справочник по лекарствам Дэвиса для медсестер . Саноски, Синтия А., Деглин, Джудит Хопфер, 1950- (четырнадцатое изд.). Филадельфия. ISBN 978-0-8036-4085-6. OCLC  881473728.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  4. ^ Элиза Мари; Франко Риччи; Давиде Имберти; Массимо Галлерани (июнь 2011 г.). «Агранулоцитоз: побочный эффект лечения аллопуринолом». Итальянский медицинский журнал . 5 (2): 120–3. дои : 10.1016/j.itjm.2011.02.006 .
  5. ^ Диас, Хайме (1996). Как наркотики влияют на поведение . Englewood Cliffs: Prentice Hall. ISBN 978-0132815604.
  6. ^ Mijovic A, MacCabe JH (ноябрь 2020 г.). «Агранулоцитоз, вызванный клозапином». Ann Hematol . 99 (11): 2477–2482. doi :10.1007/s00277-020-04215-y. PMC 7536144. PMID 32815018  . 
  7. ^ Министерство юстиции США; Национальный центр по борьбе с наркотиками (февраль 2010 г.). «Колумбийские производители кокаина увеличивают использование вредного разбавителя». Национальная оценка наркотической угрозы 2010 г. Архивировано из оригинала 18.05.2012 г. Получено 22.11.2020 г.
  8. ↑ Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) (декабрь 2009 г.). «Агранулоцитоз, связанный с употреблением кокаина — четыре штата, март 2008 г. — ноябрь 2009 г.». MMWR Morb. Mortal. Wkly. Rep . 58 (49): 1381–5. PMID  20019655. Архивировано из оригинала 2018-10-09 . Получено 2017-09-08 .Цитируется в Hsu, Jeremy (18 декабря 2009 г.). "Большинство поставок кокаина в США сокращено с помощью ветеринарного дегельминтизирующего препарата". Popular Science . Архивировано из оригинала 25 февраля 2018 г. . Получено 21 декабря 2009 г. .
  9. ^ Кумар, Винай (2007). Robbins Basic Pathology (8-е изд.). Elsevier. стр. 441.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Агранулоцитоз&oldid=1240556546"