Зернистоклеточная опухоль

Медицинское состояние
Зернистоклеточная опухоль
Опухоль размером 2 см, представленная как образование на брюшной стенке у женщины среднего возраста
СпециальностьОнкология 
Гистопатологическое изображение зернистоклеточной опухоли кожи

Зернистоклеточная опухоль — это опухоль , которая может развиться на любой поверхности кожи или слизистой оболочки, но в 40% случаев возникает на языке .

Она также известна как опухоль Абрикосова , [1] зернистоклеточная миобластома , [1] зернистоклеточная опухоль оболочки нерва , [1] и зернистоклеточная шваннома . [1] Зернистоклеточные опухоли (GCT) чаще поражают женщин, чем мужчин. [2]

Патология

Гранулярноклеточные опухоли происходят из нервной ткани, что может быть продемонстрировано иммуногистохимией и ультраструктурными доказательствами с использованием электронной микроскопии . Эти поражения характерно состоят из полигональных клеток с мягкими ядрами, обильной цитоплазмой и мелкими эозинофильными цитоплазматическими гранулами. Опухолевые клетки положительно окрашиваются на S-100, поскольку они имеют происхождение из шванновских клеток. Существуют как злокачественные, так и доброкачественные версии опухоли, где злокачественные опухоли гистологически характеризуются такими признаками, как веретенообразная форма, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, плеоморфизм и некроз. [3]

Множественные гранулярноклеточные опухоли могут наблюдаться в контексте синдрома LEOPARD из-за мутации в гене PTPN11 . [4]

Иногда эти опухоли могут выглядеть похожими на новообразования почечного (связанного с почками) происхождения или другие новообразования мягких тканей.

Уход

Основной метод лечения — хирургический, а не медикаментозный. Лучевая и химиотерапия не нужны при доброкачественных поражениях и неэффективны при злокачественных.

Доброкачественные зернисто-клеточные опухоли имеют частоту рецидивов от 2% до 8%, когда края резекции считаются чистыми от опухолевой инфильтрации. Когда края резекции доброкачественной зернисто-клеточной опухоли положительны на опухолевую инфильтрацию, частота рецидивов увеличивается до 20%. Злокачественные поражения агрессивны и трудно поддаются хирургическому лечению, частота рецидивов составляет 32%.

Эпидемиология

Гранулярноклеточные опухоли могут поражать все части тела; однако, область головы и шеи поражается в 45–65% случаев. В случаях головы и шеи 70% поражений локализуются внутри ротовой полости ( язык , слизистая оболочка полости рта , твердое небо ). Следующим по частоте местом локализации поражений в области головы и шеи является гортань (10%). [5] Гранулярноклеточные опухоли также обнаруживаются во внутренних органах, особенно в верхнем отделе дыхательного тракта. Гранулярноклеточные опухоли влагалища, как правило, встречаются редко. [6]

Опухоли из зернистых клеток молочной железы возникают из внутридольковой стромы молочной железы и встречаются в пределах распространения кожных ветвей надключичного нерва . Поскольку они следуют иннервации кожи, они могут демонстрировать изменения кожи, такие как сокращение или усадка. В отличие от традиционного рака молочной железы , опухоли из зернистых клеток в основном обнаруживаются в верхнем внутреннем квадранте молочной железы. [7] Они могут быть ошибочно диагностированы как инвазивная протоковая карцинома с помощью УЗИ и маммографии , поэтому необходимо рассмотреть диагноз инвазивной протоковой карциномы .

Обычное проявление — медленно растущее поведение, образующее полигональное скопление вторичных лизосом в цитоплазме . Гранулярноклеточные опухоли обычно одиночные и редко больше трех сантиметров. Однако пролиферативный рост и развитие язвы указывают на вероятную злокачественность, поскольку этот тип опухоли может быть как доброкачественным, так и злокачественным . Злокачественность встречается редко и составляет всего 2% всех гранулярноклеточных опухолей. [8]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcd Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. стр. 1796, 1804. ISBN. 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ "Зернистоклеточная опухоль | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". Genetic and rare diseases information center . Получено 17 апреля 2018 г.
  3. ^ Нилон, Д.; Ланнан, Ф.; Чайлдс, Дж. (январь 2020 г.). «Зернистоклеточная опухоль». StatPearls . PMID  33085297.
  4. ^ Schrader, KA.; Nelson, TN.; De Luca, A.; Huntsman, DG.; McGillivray, BC. (Февраль 2009). «Множественные гранулярноклеточные опухоли являются сопутствующим признаком синдрома LEOPARD, вызванного мутацией в PTPN11». Clin Genet . 75 (2): 185– 9. doi :10.1111/j.1399-0004.2008.01100.x. PMID  19054014. S2CID  205407005.
  5. ^ Кан, Майкл А. Основы патологии полости рта и челюстно-лицевой области. Том 1. 2001.
  6. ^ Акушерство и гинекология Данфорта . Гиббс, Рональд С., 1943-, Данфорт, Дэвид Н. (Дэвид Ньютон), 1912-1990. (10-е изд.). Филадельфия: Lippincott Williams & Wilkins. 2008. ISBN 9780781769372. OCLC  187289377.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  7. ^ Аояма, К., Камио, Т., Хирано, А. и др. Гранулярноклеточные опухоли: отчет о шести случаях. World J Surg Onc. Сентябрь 2012;10(204)
  8. ^ Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM и др. Злокачественная зернистоклеточная опухоль мягких тканей: диагностические критерии и клинико-патологическая корреляция. Am J Surg Pathol. Июль 1998;22(7):779-94.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Гранулоклеточная_опухоль&oldid=1190902594"