Зернистоклеточная опухоль | |
---|---|
Опухоль размером 2 см, представленная как образование на брюшной стенке у женщины среднего возраста | |
Специальность | Онкология |
Зернистоклеточная опухоль — это опухоль , которая может развиться на любой поверхности кожи или слизистой оболочки, но в 40% случаев возникает на языке .
Она также известна как опухоль Абрикосова , [1] зернистоклеточная миобластома , [1] зернистоклеточная опухоль оболочки нерва , [1] и зернистоклеточная шваннома . [1] Зернистоклеточные опухоли (GCT) чаще поражают женщин, чем мужчин. [2]
Гранулярноклеточные опухоли происходят из нервной ткани, что может быть продемонстрировано иммуногистохимией и ультраструктурными доказательствами с использованием электронной микроскопии . Эти поражения характерно состоят из полигональных клеток с мягкими ядрами, обильной цитоплазмой и мелкими эозинофильными цитоплазматическими гранулами. Опухолевые клетки положительно окрашиваются на S-100, поскольку они имеют происхождение из шванновских клеток. Существуют как злокачественные, так и доброкачественные версии опухоли, где злокачественные опухоли гистологически характеризуются такими признаками, как веретенообразная форма, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, плеоморфизм и некроз. [3]
Множественные гранулярноклеточные опухоли могут наблюдаться в контексте синдрома LEOPARD из-за мутации в гене PTPN11 . [4]
Иногда эти опухоли могут выглядеть похожими на новообразования почечного (связанного с почками) происхождения или другие новообразования мягких тканей.
Основной метод лечения — хирургический, а не медикаментозный. Лучевая и химиотерапия не нужны при доброкачественных поражениях и неэффективны при злокачественных.
Доброкачественные зернисто-клеточные опухоли имеют частоту рецидивов от 2% до 8%, когда края резекции считаются чистыми от опухолевой инфильтрации. Когда края резекции доброкачественной зернисто-клеточной опухоли положительны на опухолевую инфильтрацию, частота рецидивов увеличивается до 20%. Злокачественные поражения агрессивны и трудно поддаются хирургическому лечению, частота рецидивов составляет 32%.
Гранулярноклеточные опухоли могут поражать все части тела; однако, область головы и шеи поражается в 45–65% случаев. В случаях головы и шеи 70% поражений локализуются внутри ротовой полости ( язык , слизистая оболочка полости рта , твердое небо ). Следующим по частоте местом локализации поражений в области головы и шеи является гортань (10%). [5] Гранулярноклеточные опухоли также обнаруживаются во внутренних органах, особенно в верхнем отделе дыхательного тракта. Гранулярноклеточные опухоли влагалища, как правило, встречаются редко. [6]
Опухоли из зернистых клеток молочной железы возникают из внутридольковой стромы молочной железы и встречаются в пределах распространения кожных ветвей надключичного нерва . Поскольку они следуют иннервации кожи, они могут демонстрировать изменения кожи, такие как сокращение или усадка. В отличие от традиционного рака молочной железы , опухоли из зернистых клеток в основном обнаруживаются в верхнем внутреннем квадранте молочной железы. [7] Они могут быть ошибочно диагностированы как инвазивная протоковая карцинома с помощью УЗИ и маммографии , поэтому необходимо рассмотреть диагноз инвазивной протоковой карциномы .
Обычное проявление — медленно растущее поведение, образующее полигональное скопление вторичных лизосом в цитоплазме . Гранулярноклеточные опухоли обычно одиночные и редко больше трех сантиметров. Однако пролиферативный рост и развитие язвы указывают на вероятную злокачественность, поскольку этот тип опухоли может быть как доброкачественным, так и злокачественным . Злокачественность встречается редко и составляет всего 2% всех гранулярноклеточных опухолей. [8]
{{cite book}}
: CS1 maint: другие ( ссылка )