синдром Глейха

Синдром Глейха — редкое заболевание, при котором тело эпизодически опухает ( ангионевротический отек ), связанный с повышением уровня антител типа IgM и увеличением количества эозинофильных гранулоцитов , типа белых кровяных клеток , в крови ( эозинофилия ). Впервые он был описан в 1984 году. ^[1]

Причина его неизвестна, но он не связан с синдромом капиллярной утечки (который может вызывать похожие эпизоды отека) и синдромом эозинофилии-миалгии (который характеризуется эозинофилией, но альтернативными симптомами). Некоторые исследования показали, что приступы отека связаны с дегрануляцией (выделением ферментов и медиаторов из эозинофилов), а другие продемонстрировали наличие антител против эндотелия (клеток, выстилающих кровеносные сосуды) при этом состоянии. ^[2]

Синдром Глейха не является формой идиопатического гиперэозинофильного синдрома , поскольку нет или почти нет доказательств того, что он приводит к повреждению органов. Скорее, недавние исследования сообщают, что подгруппа Т-клеток (особая форма лимфоцитарных клеток крови), обнаруженная у нескольких пациентов с синдромом Глейха, имеет аномальный иммунофенотип , то есть они экспрессируют кластер CD3-, CD4+ поверхностных антигенов дифференцирующих клеток. Эти же аберрантные иммунофенотипы Т-клеток обнаруживаются при лимфоцитарно-вариантной эозинофилии , заболевании, при котором аберрантные Т-клетки перепроизводят цитокины, такие как интерлейкин 5 , которые имитируют пролиферацию клеток-предшественников эозинофилов и, таким образом, ответственны за эозинофилию. Предполагается, что большинство форм синдрома Глейха обусловлены аналогичным аберрантным механизмом Т-клеток и являются подтипом лимфоцитарно-вариантной эозинофилии. ^[3]

Синдром Глейха имеет хороший прогноз. Тяжесть приступа может быть снижена при лечении стероидами . ^{[1] [2]}