Ганглиоглиома
| Ганглиоглиома | |
|---|---|
| Другие имена | Ганглиоцитома |
 | |
| Диспластическая мозжечковая ганглиоглиома ( болезнь Лермитта–Дюкло ) | |
| Специальность | Нейроонкология |
| Обычное начало | Обычно от детства до юности [1] |
| Уход | В первую очередь хирургия |
| Прогноз | >90% пятилетней выживаемости среди детей [2] |
Ганглиоглиома (или ганглиоцитома ) — редкая, медленно растущая первичная опухоль центральной нервной системы (ЦНС), которая чаще всего встречается в височных долях у детей и молодых людей. [3] Это смешанные опухоли, содержащие как нервные ганглиозные клетки, так и компоненты нервных глиальных клеток . [4]
Классификация
Ганглиоглиомы, как правило, являются доброкачественными опухолями I степени по классификации ВОЗ ; наличие анапластических изменений в глиальном компоненте считается признаком III степени по классификации ВОЗ (анапластическая ганглиоглиома). Критерии II степени по классификации ВОЗ были предложены, но не установлены. Злокачественная трансформация спинальной ганглиоглиомы наблюдалась только в нескольких избранных случаях. Плохие прогностические факторы для взрослых с ганглиоглиомами включают пожилой возраст на момент постановки диагноза, мужской пол и злокачественные гистологические признаки.
Гистопатология
Гистологически ганглиоглиома состоит из неопластических глиальных и ганглиозных клеток, которые дезорганизованы, вариабельно клеточны и неинфильтративны. Иногда может быть сложно дифференцировать ганглиозные опухоли от инфильтрирующей глиомы с захваченными нейронами. Наличие неопластических ганглиозных клеток, образующих аномальные скопления , наличие бинуклеации и дисморфных нейронов являются полезными подсказками в пользу ганглиоглиомы по сравнению с глиомой. Глиальный компонент ганглиоглиомы включает фибриллярные астроциты с различной степенью клеточной атипии . Неопластические нейрональные компоненты часто сгруппированы или нерегулярно ориентированы. Фиброваскулярная строма , ограниченная нейрональным компонентом, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и небольшие очаги кальцификации являются обычным явлением, как и иммунопозитивность для синаптофизина , нейронспецифической енолазы и хромогранина А. Повышенный индекс маркировки Ki-67 и p53 связан с более агрессивным поведением опухоли как у детей, так и у взрослых с ганглиоглиомами. Редкое возникновение злокачественной трансформации ограничивается популяцией глиальных клеток и характеризуется повышенной клеточностью и митотической активностью , эндотелиальной пролиферацией и некрозом.
Диагноз
Компьютерная томография (КТ) обычно не является рекомендуемым методом диагностики и оценки опухолей спинного мозга . Оценка с помощью магнитного резонанса (МРТ) чаще всего демонстрирует ограниченную твердую или смешанную твердую и кистозную массу, охватывающую длинный сегмент спинного мозга с гипоинтенсивным сигналом T1 и гиперинтенсивным сигналом T2 в твердом компоненте. Паттерны усиления сильно варьируются, варьируясь от минимального до выраженного, и могут быть твердыми, кольцевыми или узловатыми. В дополнение к реактивному сколиозу могут присутствовать отек прилегающего спинного мозга, сирингомиелия и перитуморальные кисты.
Почти невозможно отличить ганглиоглиому от других более распространенных интрамедуллярных новообразований, основываясь только на визуализации. Астроцитома и эпендимома — более известные интрамедуллярные опухоли, которые имеют много схожих черт с ганглиоглиомой, включая гиперинтенсивность T2, усиление, опухолевые кисты и отек спинного мозга. Плохо очерченные края могут быть более характерны для астроцитомы, в то время как центральное расположение в спинном мозге, кровоизлияние и окрашивание гемосидерином часто наблюдаются при эпендимоме. Гемангиобластома и параганглиома — менее распространенные интрамедуллярные опухоли, но поскольку они встречаются чаще, чем ганглиоглиома, их также следует включать в дифференциальную диагностику.
Уход
Окончательное лечение ганглиоглиомы требует тотальной хирургической резекции , и, как правило, ожидается хороший прогноз, когда это достигается. Однако нечеткие края опухоли и желание сохранить нормальную ткань спинного мозга , двигательную и сенсорную функцию могут помешать полной резекции опухоли. Согласно серии исследований Ланга и соавторов, изучавших нескольких пациентов с резецированной ганглиоглиомой спинного мозга, 5- и 10-летняя выживаемость после тотальной резекции составила 89% и 83% соответственно. [5] В этом исследовании у пациентов с ганглиоглиомой спинного мозга относительный риск рецидива опухоли был в 3,5 раза выше, чем у пациентов с супратенториальной ганглиоглиомой. Было признано, что послеоперационные результаты тесно коррелируют с предоперационным неврологическим статусом, а также с возможностью достижения полной резекции.
За исключением анапластической ганглиоглиомы III степени по классификации ВОЗ, лучевая терапия , как правило, не играет никакой роли в лечении ганглиоглиомы. Фактически, лучевая терапия может вызвать злокачественную трансформацию рецидивирующей ганглиоглиомы через несколько лет. Адъювантная химиотерапия также обычно применяется при анапластической ганглиоглиоме, но в отдельных случаях применялась при частично резецированных ганглиоглиомах спинного мозга низкой степени, которые демонстрируют признаки прогрессирования заболевания.
Смотрите также
Ссылки
- ^ "Ганглиоглиома". Детская исследовательская больница Св. Иуды . Получено 8 марта 2023 г.
- ^ "Ганглиоглиома". Детская исследовательская больница Св. Иуды . Получено 9 марта 2023 г.
- ^ Оппенгеймер DC, Джонсон MD, Джадкинс AR (2015). "Ганглиоглиома спинного мозга". Журнал клинической визуализации . 5 : 53. doi : 10.4103/2156-7514.166355 . PMC 4629305. PMID 26605127 .
- ^ "Ганглиоглиома | Центр информации о генетических и редких заболеваниях (GARD) – программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Получено 14 июня 2019 г. .[ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Lang FF, Epstein FJ, Ransohoff J, Allen JC, Wisoff J, Abbott IR, Miller DC (декабрь 1993 г.). «Ганглионарно-клеточные ганглиомы. Часть 2: Клинический исход». Журнал нейрохирургии . 79 (6): 867–873. doi :10.3171/jns.1993.79.6.0867. PMID 8246055.
Внешние ссылки
