Имена | |
---|---|
Название ИЮПАК Фруктоза 1-(дигидрофосфат) | |
Систематическое название ИЮПАК (3 S ,4 R ,5 R )-3,4,5,6-тетрагидрокси-2-оксогексил дигидрофосфат | |
Идентификаторы | |
| |
3D модель ( JSmol ) |
|
ChemSpider | |
Информационная карта ECHA | 100.036.451 |
МеШ | Фруктозо-1-фосфат |
CID PubChem |
|
Панель инструментов CompTox ( EPA ) |
|
| |
| |
Характеристики | |
С6Н13О9П | |
Молярная масса | 260.136 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). |
Фруктозо-1-фосфат является производным фруктозы . Он вырабатывается в основном печеночной фруктокиназой, но также вырабатывается в меньших количествах в слизистой оболочке тонкого кишечника и проксимальном эпителии почечных канальцев. [1] Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax, фруктоза, попадая в клетки, быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата. [1] В этой форме он обычно накапливается в печени, пока не подвергнется дальнейшему преобразованию альдолазой B (ферментом, ограничивающим скорость метаболизма фруктозы).
Альдолаза B преобразует его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы по сути приводит к промежуточным продуктам гликолиза . Это означает, что фруктоза имеет ту же судьбу, что и глюкоза после ее метаболизма. Конечный продукт гликолиза (пируват) может затем подвергнуться глюконеогенезу , войти в цикл трикарбоновых кислот или храниться в виде жирных кислот.
При наследственной непереносимости фруктозы , вызванной дефектами альдолазы B, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных дефектов. Гипогликемия является результатом ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Она истощает внутриклеточные запасы фосфата, что приводит к потере АТФ и ингибированию биосинтетических путей. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь. [1]