Фруктозо-1-фосфат

Фруктозо-1-фосфат
Имена
Название ИЮПАК
Фруктоза 1-(дигидрофосфат)
Систематическое название ИЮПАК
(3 S ,4 R ,5 R )-3,4,5,6-тетрагидрокси-2-оксогексил дигидрофосфат
Идентификаторы
  • 15978-08-2
3D модель ( JSmol )
  • Интерактивное изображение
ChemSpider
  • 58741 проверятьИ
Информационная карта ECHA100.036.451
МеШФруктозо-1-фосфат
CID PubChem
  • 65246
  • DTXSID20891553
  • InChI=1S/C6H13O9P/c7-1-3(8)5(10)6(11)4(9)2-15-16(12,13)14/h3,5-8,10-11H,1-2H2,(H2,12,13,14)/t3-,5-,6-/м1/с1 проверятьИ
    Ключ: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFSA-N проверятьИ
  • InChI=1/C6H13O9P/c7-1-3(8)5(10)6(11)4(9)2-15-16(12,13)14/h3,5-8,10-11H,1-2H2,(H2,12,13,14)/t3-,5-,6-/м1/с1
    Ключ: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFBV
  • O=P(O)(O)OCC(=O)[C@@H](O)[C@H](O)[C@H](O)CO
Характеристики
С6Н13О9П
Молярная масса260.136
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа).
проверятьИ проверить  ( что такое   ?)проверятьИ☒Н
Химическое соединение

Фруктозо-1-фосфат является производным фруктозы . Он вырабатывается в основном печеночной фруктокиназой, но также вырабатывается в меньших количествах в слизистой оболочке тонкого кишечника и проксимальном эпителии почечных канальцев. [1] Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax, фруктоза, попадая в клетки, быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата. [1] В этой форме он обычно накапливается в печени, пока не подвергнется дальнейшему преобразованию альдолазой B (ферментом, ограничивающим скорость метаболизма фруктозы).

Альдолаза B преобразует его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы по сути приводит к промежуточным продуктам гликолиза . Это означает, что фруктоза имеет ту же судьбу, что и глюкоза после ее метаболизма. Конечный продукт гликолиза (пируват) может затем подвергнуться глюконеогенезу , войти в цикл трикарбоновых кислот или храниться в виде жирных кислот.

Клиническое значение

При наследственной непереносимости фруктозы , вызванной дефектами альдолазы B, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных дефектов. Гипогликемия является результатом ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Она истощает внутриклеточные запасы фосфата, что приводит к потере АТФ и ингибированию биосинтетических путей. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь. [1]

Ссылки

  1. ^ abc "Маркс А. Основы медицинской биохимии: клинический подход, 3-е изд., стр. 540
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Фруктозо_1-фосфат&oldid=1152722774"