Семейное прионное заболевание, подобное болезни Альцгеймера

Наследственное нейродегенеративное заболевание
Медицинское состояние
Семейное прионное заболевание, подобное болезни Альцгеймера
Другие именаСемейное прионное заболевание с патологией тау, подобной болезни Альцгеймера, и клиническим фенотипом
СпециальностьНеврология
Обычное началоВзрослая жизнь
ПричиныМутация PRNP
УходСимптоматическое лечение

Семейная болезнь Альцгеймера -подобная прионная болезнь - исключительно редкая наследственная прионная болезнь . Ее название происходит от ее проявления, которое похоже на болезнь Альцгеймера.

Симптомы

Это заболевание необычно тем, что, в отличие от других прионных заболеваний, оно не проявляется миоклонией или атаксией . Вместо этого первоначальное проявление включает тревогу , депрессию и ухудшение памяти до перехода в деменцию . Это слабоумие имеет медленное течение, также нетипичное для прионных заболеваний, и в конечном итоге приводит к смерти пациента через несколько лет после начала. [1]

Ссылки

  1. ^ Джаядев, Суман; Нохлин, Дэвид; Пуркадж, Парвоне; Стейнбарт, Эллен Дж.; Мастрианни, Джеймс А.; Монтин, Томас Дж.; Гетти, Бернардино; Шелленберг, Джерард Д.; Берд, Томас Д.; Леверенц, Джеймс Б. (апрель 2011 г.). «Семейная прионовая болезнь с тау-патологией, подобной болезни Альцгеймера, и клиническим фенотипом». Анналы неврологии . 69 (4): 712–720 . doi :10.1002/ana.22264. ISSN  0364-5134. ПМК  3114566 . ПМИД  21416485.
  • Семейное прионное заболевание, подобное болезни Альцгеймера, в Информационном центре по генетике и редким заболеваниям (GARD)
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Семейное_заболевание_подобное_болезни_Альцгеймера&oldid=1271578102"