Фактор свертывания крови XIII А цепь

Белок, обнаруженный в организме человека
Ф13А1
Доступные структуры
ПДБПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыF13A1 , F13A, фактор свертывания крови XIII, цепь А
Внешние идентификаторыОМИМ : 134570; МГИ : 1921395; гомологен : 20077; Генные карты : F13A1; ОМА :F13A1 – ортологи
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Энтрез

2162

74145

Ансамбль

ENSG00000124491

ENSMUSG00000039109

UniProt

P00488

Q8BH61

RefSeq (мРНК)

NM_000129

NM_001166391
NM_028784

RefSeq (белок)

NP_000120

NP_001159863
NP_083060

Местоположение (UCSC)Хр 6: 6.14 – 6.32 МбХр 13: 37.05 – 37.23 Мб
Поиск в PubMed[3][4]
Викиданные
Просмотр/редактирование человекаПросмотр/редактирование мыши

Цепь фактора свертывания крови XIII A ( FXIIIa ) — это белок , который у человека кодируется геном F13A1 .

Функция

Этот ген кодирует субъединицу фактора свертывания крови XIII A. Фактор свертывания крови XIII является последним зимогеном, который активируется в каскаде свертывания крови . Плазменный фактор XIII представляет собой гетеротетрамер, состоящий из 2 субъединиц A и 2 субъединиц B. Субъединицы A выполняют каталитическую функцию, а субъединицы B не обладают ферментативной активностью и могут служить молекулами-носителями плазмы. Тромбоцитарный фактор XIII состоит всего из 2 субъединиц A, которые идентичны субъединицам плазменного происхождения. После расщепления активационного пептида тромбином и в присутствии иона кальция плазменный фактор XIII диссоциирует свои субъединицы B и дает тот же активный фермент, фактор XIIIa, что и тромбоцитарный фактор XIII. Этот фермент действует как трансглутаминаза, катализируя образование сшивок гамма-глутамил-эпсилон-лизина между молекулами фибрина, тем самым стабилизируя фибриновый сгусток. Он также сшивает ингибитор альфа-2-плазмина, или фибронектин, с альфа-цепями фибрина. Дефицит фактора XIII подразделяется на две категории: дефицит типа I, характеризующийся отсутствием как субъединиц A, так и B; и дефицит типа II, характеризующийся отсутствием только субъединицы A. Эти дефекты могут привести к пожизненной тенденции к кровотечениям, неполноценному заживлению ран и привычному аборту. [5]

Взаимодействия

Было показано, что цепь фактора свертывания крови XIII А взаимодействует с цепью фактора свертывания крови XIII В. [ 6] [7]

Ссылки

  1. ^ abc GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000124491 – Ensembl , май 2017 г.
  2. ^ abc GRCm38: Ensembl выпуск 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl , май 2017 г.
  3. ^ "Human PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ^ "Ген Энтреза: фактор свертывания крови XIII F13A1, полипептид А1".
  6. ^ Carrell NA, Erickson HP, McDonagh J (январь 1989). «Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII». J. Biol. Chem . 264 (1): 551– 6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID  2491853.
  7. ^ Achyuthan KE, Rowland TC, Birckbichler PJ, Lee KN, Bishop PD, Achyuthan AM (сентябрь 1996 г.). «Иерархии связывания человеческого фактора XIII, фактора XIIIa и трансглутаминазы эндотелиальных клеток с фибриногеном плазмы человека, фибрином и фибронектином». Mol. Cell. Biochem . 162 (1): 43– 9. doi :10.1007/bf00250994. PMID  8905624. S2CID  23583301.

Дальнейшее чтение

  • Adány R (1997). «Внутриклеточный фактор XIII: клеточное распределение субъединицы фактора XIII a у людей». Semin. Thromb. Hemost . 22 (5): 399– 408. doi :10.1055/s-2007-999038. PMID  8989823. S2CID  22915173.
  • Adány R, Bárdos H (2003). «Субъединица A фактора XIII как внутриклеточная трансглутаминаза». Cell. Mol. Life Sci . 60 (6): 1049– 60. doi :10.1007/s00018-003-2178-9. PMC 11138545.  PMID 12861374.  S2CID 7831538  .
  • Берецки З., Катона Э., Мушбек Л. (2005). «Стабилизация фибрина (фактор XIII), структура фибрина и тромбоз». Pathophysiol. Haemost. Thromb . 33 ( 5– 6): 430– 7. doi :10.1159/000083841. PMID  15692256. S2CID  12156307.
  • Board P, Coggan M, Miloszewski K (1992). «Идентификация точечной мутации при дефиците субъединицы фактора XIII A». Blood . 80 (4): 937– 41. doi : 10.1182/blood.V80.4.937.937 . PMID  1353995.
  • Камура Т., Окамура Т., Муракава М., Цуда Х., Тешима Т., Шибуя Т., Харада М., Нихо Й. (1992). «Дефицит субъединицы фактора свертывания крови XIII A, вызванный делецией динуклеотида на 5'-конце экзона III». J. Clin. Invest . 90 (2): 315– 9. doi :10.1172/JCI115864. PMC  443104. PMID  1644910 .
  • Harsfalvi J, Fesus L, Tarcsa E, Laczko J, Loewy AG (1991). «Наличие ковалентно сшитой матрицы в тромбоцитах человека». Biochim. Biophys. Acta . 1073 (2): 268– 74. doi :10.1016/0304-4165(91)90131-Y. PMID  2009280.
  • Bishop PD, Teller DC, Smith RA, Lasser GW, Gilbert T, Seale RL (1990). «Экспрессия, очистка и характеристика человеческого фактора XIII в Saccharomyces cerevisiae». Биохимия . 29 (7): 1861– 9. doi :10.1021/bi00459a028. PMID  2184890.
  • Hilgenfeld R, Liesum A, Storm R, Metzner HJ, Karges HE (1990). «Кристаллизация фактора свертывания крови XIII с помощью автоматизированной процедуры». FEBS Lett . 265 ( 1– 2): 110– 2. doi : 10.1016/0014-5793(90)80896-Q . PMID  2365049. S2CID  23295980.
  • Carrell NA, Erickson HP, McDonagh J (1989). "Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII". J. Biol. Chem . 264 (1): 551– 6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID  2491853.
  • Takahashi N, Takahashi Y, Putnam FW (1986). «Первичная структура фактора свертывания крови XIIIa (фибринолигаза, трансглутаминаза) из плаценты человека». Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 83 (21): 8019– 23. Bibcode :1986PNAS...83.8019T. doi : 10.1073/pnas.83.21.8019 . PMC  386858 . PMID  2877456.
  • Grundmann U, Amann E, Zettlmeissl G, Küpper HA (1986). "Характеристика кодирования кДНК для человеческого фактора XIIIa". Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 83 (21): 8024– 8. Bibcode :1986PNAS...83.8024G. doi : 10.1073/pnas.83.21.8024 . PMC  386859 . PMID  2877457.
  • Ichinose A, Davie EW (1988). «Характеристика гена субъединицы a человеческого фактора XIII (плазменной трансглутаминазы), фактора свертывания крови». Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 85 (16): 5829– 33. Bibcode :1988PNAS...85.5829I. doi : 10.1073/pnas.85.16.5829 . PMC  281858 . PMID  2901091.
  • Board PG, Webb GC, McKee J, Ichinose A (1988). "Локализация гена субъединицы фактора свертывания крови XIII A (F13A) в полосах хромосом 6p24----p25". Cytogenet. Cell Genet . 48 (1): 25– 7. doi :10.1159/000132580. PMID  2903011.
  • Ichinose A, Hendrickson LE, Fujikawa K, Davie EW (1987). "Аминокислотная последовательность субъединицы a человеческого фактора XIII". Биохимия . 25 (22): 6900– 6. doi :10.1021/bi00370a025. PMID  3026437.
  • Takagi T, Doolittle RF (1974). «Исследования аминокислотной последовательности фактора XIII и пептида, высвобождаемого во время его активации тромбином». Биохимия . 13 (4): 750– 6. doi :10.1021/bi00701a018. PMID  4811064.
  • Yee VC, Pedersen LC, Bishop PD, Stenkamp RE, Teller DC (1995). «Структурное доказательство того, что активационный пептид не высвобождается при расщеплении тромбином фактора XIII». Thromb. Res . 78 (5): 389– 97. doi :10.1016/0049-3848(95)00072-Y. PMID  7660355.
  • Coggan M, Baker R, Miloszewski K, Woodfield G, Board P (1995). "Мутации, вызывающие дефицит субъединицы А фактора свертывания XIII: характеристика мутантных белков после экспрессии в дрожжах". Blood . 85 (9): 2455– 60. doi : 10.1182/blood.V85.9.2455.bloodjournal8592455 . PMID  7727776.
  • Качмарек Э., Лю Ю., Берсе Б., Чен К.С., МакДона Дж. (1995). «Биосинтез плазменного фактора XIII: данные о транскрипции и трансляции в клетках гепатомы». Биохим. Биофиз. Акта . 1247 (1): 127–34 . doi :10.1016/0167-4838(94)00167-f. ПМИД  7873582.
  • Yee VC, Pedersen LC, Le Trong I, Bishop PD, Stenkamp RE, Teller DC (1994). "Трехмерная структура трансглютаминазы: фактор свертывания крови человека XIII". Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 91 (15): 7296– 300. Bibcode :1994PNAS...91.7296Y. doi : 10.1073/pnas.91.15.7296 . PMC  44386 . PMID  7913750.
  • Suzuki K, Iwata M, Ito S, Matsui K, Uchida A, Mizoi Y (1994). «Молекулярная основа подтипических различий субъединицы «a» фактора свертывания крови XIII с описанием генезиса подтипов». Hum. Genet . 94 (2): 129– 35. doi :10.1007/bf00202857. PMID  7913909. S2CID  20800219.


Значок заглушки

Эта статья о гене на хромосоме 6 человека — заглушка . Вы можете помочь Википедии, расширив ее.

Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Цепь_фактора_коагуляции_XIII_A&oldid=1227027911"