Цепь B фактора свертывания крови XIII — это белок , который у человека кодируется геном F13B . [ 5] [6]
Этот ген кодирует субъединицу B фактора свертывания XIII. Фактор свертывания XIII является последним зимогеном, который активируется в каскаде свертывания крови. Плазменный фактор XIII представляет собой гетеротетрамер, состоящий из 2 субъединиц A и 2 субъединиц B. Субъединицы A выполняют каталитическую функцию, а субъединицы B не обладают ферментативной активностью и могут служить молекулами-носителями плазмы. Тромбоцитарный фактор XIII состоит всего из 2 субъединиц A, которые идентичны субъединицам плазменного происхождения. После активации путем расщепления активационного пептида тромбином и в присутствии иона кальция плазменный фактор XIII диссоциирует свои субъединицы B и дает тот же активный фермент, фактор XIIIa, что и тромбоцитарный фактор XIII. Этот фермент действует как трансглутаминаза, катализируя образование сшивок гамма-глутамил-эпсилон-лизина между молекулами фибрина, тем самым стабилизируя фибриновый сгусток. Дефицит фактора XIII подразделяется на две категории: дефицит типа I, характеризующийся отсутствием как субъединиц A, так и B; и дефицит типа II, характеризующийся отсутствием только субъединицы A. Эти дефекты могут привести к пожизненной тенденции к кровотечениям, плохому заживлению ран и привычному аборту. [7]
^ abc GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000143278 – Ensembl , май 2017 г.
^ abc GRCm38: Ensembl выпуск 89: ENSMUSG00000026368 – Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ "Mouse PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Грундманн У., Нерлих К., Рейн Т., Цеттлмейссл Г. (июнь 1990 г.). «Полная последовательность кДНК, кодирующая субъединицу B человеческого фактора XIII». Nucleic Acids Res . 18 (9): 2817– 8. doi :10.1093/nar/18.9.2817. PMC 330776. PMID 2339067 .
^ Bottenus RE, Ichinose A, Davie EW (февраль 1991). "Нуклеотидная последовательность гена b-субъединицы человеческого фактора XIII". Биохимия . 29 (51): 11195– 209. doi :10.1021/bi00503a007. PMID 2271707.
^ "Ген Энтреза: фактор свертывания крови XIII F13B, полипептид B".
^ Carrell, NA; Erickson HP; McDonagh J (январь 1989). «Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII». J. Biol. Chem . 264 (1). СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ: 551– 6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . ISSN 0021-9258. PMID 2491853.
^ Achyuthan, KE; Rowland TC; Birckbichler PJ; Lee KN; Bishop PD; Achyuthan AM (сентябрь 1996 г.). «Иерархии связывания человеческого фактора XIII, фактора XIIIa и трансглутаминазы эндотелиальных клеток с фибриногеном, фибрином и фибронектином плазмы человека». Mol. Cell. Biochem . 162 (1). НИДЕРЛАНДЫ: 43– 9. doi : 10.1007/bf00250994. ISSN 0300-8177. PMID 8905624. S2CID 23583301.
Дальнейшее чтение
Muszbek L, Adány R, Mikkola H (1997). "Новые аспекты фактора свертывания крови XIII. I. Структура, распределение, активация и функция". Critical Reviews in Clinical Laboratory Sciences . 33 (5): 357– 421. doi :10.3109/10408369609084691. PMID 8922891.
Мердок П.Дж., Оуэнс Д.Л., Читоли А. и др. (1992). «Разработка и оценка ELISA для субъединиц факторов XIIIA и XIIIB в плазме». Тромб. Рез . 67 (1): 73–9 . doi :10.1016/0049-3848(92)90259-D. ПМИД 1359667.
Nishimura DY, Leysens NJ, Murray JC (1992). "Динуклеотидный повтор для локуса D1S53". Nucleic Acids Res . 20 (5): 1167. doi :10.1093/nar/20.5.1167. PMC 312140. PMID 1549502 .
Сайто М., Асакура Х., Ёсида Т. и др. (1990). «Семейный дефицит субъединицы B фактора XIII». Бр. Дж. Гематол . 74 (3): 290–4 . doi :10.1111/j.1365-2141.1990.tb02585.x. ПМИД 2334637.
Гринберг CS, Добсон JV, Миралья CC (1985). «Регуляция связывания плазменного фактора XIII с фибрином in vitro». Кровь . 66 (5): 1028– 34. doi : 10.1182/blood.V66.5.1028.1028 . PMID 2413926.
Carrell NA, Erickson HP, McDonagh J (1989). "Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII". J. Biol. Chem . 264 (1): 551– 6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID 2491853.
Webb GC, Coggan M, Ichinose A, Board PG (1989). «Локализация гена субъединицы фактора свертывания крови XIII B (F13B) в полосах хромосом 1q31-32.1 и полиморфизм длины рестрикционных фрагментов в локусе». Hum. Genet . 81 (2): 157– 60. doi :10.1007/BF00293893. PMID 2563250. S2CID 10282464.
Grundmann U, Amann E, Zettlmeissl G, Küpper HA (1986). "Характеристика кодирования кДНК для человеческого фактора XIIIa". Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 83 (21): 8024– 8. Bibcode :1986PNAS...83.8024G. doi : 10.1073/pnas.83.21.8024 . PMC 386859 . PMID 2877457.
Ichinose A, McMullen BA, Fujikawa K, Davie EW (1986). "Аминокислотная последовательность b-субъединицы человеческого фактора XIII, белка, состоящего из десяти повторяющихся сегментов". Биохимия . 25 (16): 4633– 8. doi :10.1021/bi00364a027. PMID 3021194.
Бендер К., Биссборт С., Кляйн А. и др. (1987). «Фактор свертывания крови XIII: исследования генетического сцепления с F13B». Жене. Эпидемиол . 4 (1): 43–9 . doi :10.1002/gepi.1370040106. PMID 3471677. S2CID 46436854.
Качмарек Э., Лю Ю., Берсе Б. и др. (1995). «Биосинтез плазменного фактора XIII: данные о транскрипции и трансляции в клетках гепатомы». Биохим. Биофиз. Акта . 1247 (1): 127–34 . doi :10.1016/0167-4838(94)00167-f. ПМИД 7873582.
Hashiguchi T, Saito M, Morishita E и др. (1993). «Два генетических дефекта у пациента с полным дефицитом b-субъединицы фактора свертывания XIII». Blood . 82 (1): 145– 50. doi : 10.1182/blood.V82.1.145.bloodjournal821145 . PMID 8324218.
Radek JT, Jeong JM, Wilson J, Lorand L (1993). "Ассоциация субъединиц A рекомбинантного плацентарного фактора XIII с нативными субъединицами B-носителей из плазмы человека". Биохимия . 32 (14): 3527– 34. doi :10.1021/bi00065a002. PMID 8466897.
Siebenlist KR, Meh DA, Mosesson MW (1996). «Плазменный фактор XIII специфически связывается с молекулами фибриногена, содержащими гамма-цепи». Биохимия . 35 (32): 10448– 53. doi :10.1021/bi9606206. PMID 8756701.
Kaetsu H, Hashiguchi T, Foster D, Ichinose A (1997). «Экспрессия и высвобождение субъединиц a и b для человеческого фактора свертывания крови XIII в клетках почек детеныша хомяка (BHK)». J. Biochem . 119 (5): 961– 9. doi :10.1093/oxfordjournals.jbchem.a021336. PMID 8797098.
Сугимура Д., Фукуэ Х., Араи М. и др. (1996). «[Изменения субъединицы фактора XIII a и b у пациентов с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови]». Риншо Бёри . 44 (4): 355–61 . PMID 8847818.
Ачутан К.Е., Роуланд Т.К., Биркбихлер П.Дж. и др. (1997). «Иерархии связывания человеческого фактора XIII, фактора XIIIa и трансглутаминазы эндотелиальных клеток с фибриногеном, фибрином и фибронектином плазмы человека». Мол. Клетка. Биохим . 162 (1): 43–9 . doi : 10.1007/bf00250994. PMID 8905624. S2CID 23583301.
Эта статья о гене на человеческой хромосоме 1 — заглушка . Вы можете помочь Википедии, расширив ее.