Дисгаммаглобулинемия
Тип иммунного расстройства
Медицинское состояние
Дисгаммаглобулинемия
Принципиальная схема базовой единицы иммуноглобулина (антитела)
Произношение
  • дис-гам″ә-глобус″у-лин-е´ме-ә [1]
СпециальностьГематология 
ТипыСелективный дефицит иммуноглобулина А , селективный дефицит IgE, дефицит IgG и изолированный первичный дефицит иммуноглобулина М.

Дисгаммаглобулинемия — это тип иммунного расстройства, характеризующийся снижением уровня некоторых типов гамма-глобулинов , что приводит к повышенной восприимчивости к некоторым инфекционным заболеваниям, при которых первичный иммунитет основан на антителах. [1]

Его отличают от гипогаммаглобулинемии , которая представляет собой снижение всех типов гамма-глобулинов. [2]

Существует четыре основных типа дисгаммаглобулинемии. [3]

Типы

  • Селективный дефицит иммуноглобулина А - Селективный дефицит иммуноглобулина А классифицируется как уровень IgA ниже 7 мг/дл (0,4375 мкмоль/л) при нормальных уровнях других иммуноглобулинов. Некоторые люди с селективным дефицитом иммуноглобулина А склонны к инфекциям и развивают другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, целиакия и воспалительное заболевание кишечника, в то время как другие полностью бессимптомны. [4]
  • Селективный дефицит IgE - Селективный дефицит IgE характеризуется уровнем IgE ниже <2 кМЕ/л при нормальном уровне других иммуноглобулинов. Селективный дефицит IgE может быть связан с повышенной предрасположенностью к определенным синусно-пульмональным заболеваниям, аутоиммунным расстройствам, инфекциям и злокачественным новообразованиям. [5]
  • Дефицит IgG - Дефицит IgG - это недостаток IgG при отсутствии других дефицитов иммуноглобулинов. Уровни IgG 300–600 мг/дл показывают легкое или умеренное снижение IgG, тогда как уровни ниже 200 мг/дл классифицируются как тяжелый дефицит. [6] У людей с дефицитом IgG часто возникают хронические или рецидивирующие гнойные инфекции дыхательных путей. [7]
  • Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина M - Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина M классифицируется как уровень IgM ниже двух SD среднего значения при нормальных уровнях других иммуноглобулинов. Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина M часто проявляется в виде рецидивирующих инфекций. Пациенты часто улучшают состояние при терапии иммуноглобулином. [8]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ab "Дисгаммаглобулинемия" в Медицинском словаре Дорланда
  2. ^ "гипогаммаглобулинемия" в Медицинском словаре Дорланда
  3. ^ "Инициатива Монарха". monarchinitiative.org . Получено 2023-11-27 .
  4. ^ Yel, Leman (2010). «Селективный дефицит IgA». Журнал клинической иммунологии . 30 (1). Springer Science and Business Media LLC: 10–16. doi : 10.1007/s10875-009-9357-x . ISSN  0271-9142. PMC 2821513. PMID  20101521 . 
  5. ^ Маген, Эли; Шлезингер, Менахем; Дэвид, Майкл; Бен-Цион, Ицхак; Варди, Дэниел (1 марта 2014 г.). «Селективный дефицит IgE, иммунная дисрегуляция и аутоиммунитет». Allergy and Asthma Proceedings . 35 (2). Oceanside Publications Inc.: 27–33. doi : 10.2500/aap.2014.35.3734. ISSN  1088-5412. PMID  24717782. Получено 27 ноября 2023 г.
  6. ^ Агарвал, Шрадха; Каннингем-Рандлс, Шарлотта (2007). «Оценка и клиническая интерпретация сниженных значений IgG». Annals of Allergy, Asthma & Immunology . 99 (3). Elsevier BV: 281–283. doi : 10.1016/s1081-1206(10)60665-5 . ISSN  1081-1206. PMC 3099256. PMID 17910333  . 
  7. ^ Шварц, Роберт А. (30 июня 2023 г.). «Клиническая картина дефицита иммуноглобулина G: история, физика, причины». Ссылка на Medscape . Получено 27 ноября 2023 г.
  8. ^ Гупта, Судхир; Гупта, Анкмалика (5 сентября 2017 г.). «Селективный дефицит IgM — недооцененный первичный иммунодефицит». Frontiers in Immunology . 8 . Frontiers Media SA: 1056. doi : 10.3389/fimmu.2017.01056 . ISSN  1664-3224. PMC 5591887 . PMID  28928736. 

Дальнейшее чтение

  • Чераги, Тахер; Калантари, Араш; Шабестари, Махназ Садеги; Аболхассани, Хасан; Эйбель, Герман; Хаммарстрем, Леннарт; Канегане, Хирокадзу; Дюранди, Энн; Плебани, Алессандро; Каннингем-Рандлс, Шарлотта; Агамохаммади, Асгар (2021). «Преимущественно дефицит антител». Врожденные ошибки иммунитета. Эльзевир. дои : 10.1016/b978-0-12-821028-4.00006-3. ISBN 978-0-12-821028-4. Получено 27.11.2023 .
  • van der Burg, Mirjam; Dalm, Virgil ASH; Weemaes, Corry MR (2020). «Дефекты изотипа». Иммунные дефициты Стима. Elsevier. doi : 10.1016/b978-0-12-816768-7.00020-x. ISBN 978-0-12-816768-7. S2CID  241231704 . Получено 2023-11-27 .
  • Дисгаммаглобулинемия: Онтология заболеваний Monarch Initiative Медицинский словарь Дорланда
  • Селективный дефицит иммуноглобулина А: Клиника Кливленда MerckManual EMedicine DermNet Клиника Майо
  • Избирательное заболевание, связанное с дефицитом IgE: Monarch Initiative Disease Ontology NCI Thesaurus
  • Дефицит IgG: Cedars Sinai Johns Hopkins EMedicine UpToDate
  • Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина M: GARD Immune Deficiency Foundation UpToDate EMedicine
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Дисгаммаглобулинемия&oldid=1199200660"