Распространенный поверхностный актинический порокератоз | |
---|---|
Порокератозное поражение у пациента с распространенным поверхностным актиническим порокератозом. | |
Специальность | Дерматология |
Распространенный поверхностный актинический порокератоз (DSAP) — это незаразное заболевание кожи с очевидным генетическим происхождением в гене SART3 . [1] : 533 Чаще всего оно проявляется на участках тела, подверженных воздействию солнца. Некоторые случаи DSAP были зарегистрированы у пациентов с острыми иммунодефицитными ситуациями, особенно у пожилых людей. У тех, у кого кожа была повреждена солнцем, поражения обычно начинают появляться в возрасте 20 лет и увеличиваются в количестве и видимости в возрасте 40 или 50 лет. Обычно, хотя и не всегда, количество и видимость поражений прямо пропорциональны количеству солнечного повреждения пораженного участка.
Поражения обычно характеризуются нитевидным кольцом неправильной формы, которое обычно имеет размер ластика для карандаша, хотя поражения могут быть в два раза меньше или в два раза меньше. Нитевидное кольцо очень тонкое, похожее на тканевую нить для шитья, и приподнято так, что оно одновременно ощутимо и видимо. Внутренняя часть кольца может быть шероховатой, как наждачная бумага, или гладкой. Внутренняя часть часто обесцвечена, хотя цвета различаются от пациента к пациенту. Поражения, из-за своей сосудистой природы, также могут меняться в зависимости от температуры тела, температуры окружающей среды и других внешних раздражителей . Цвет внутреннего кольца чаще всего красноватый, пурпурный, розовый или коричневый. [2]
Некоторые пациенты сообщают о зуде и раздражении, связанных с этим состоянием, а многие не сообщают о каких-либо заметных ощущениях. Хотя не было обнаружено никакой известной гормональной связи, DSAP чаще встречается у женщин. [3]
В 2000 году было проведено исследование китайской семьи, в которой был обнаружен локус гена. [4]