Злокачественный гистиоцитоз | |
---|---|
Другие имена | Гистиоцитарный медуллярный ретикулез [1] : 744 |
Специальность | Онкология , ангиология |
Злокачественный гистиоцитоз — редкое наследственное заболевание, встречающееся у бернских зенненхундов и людей, характеризующееся гистиоцитарной инфильтрацией легких и лимфатических узлов . Печень , селезенка и центральная нервная система также могут быть затронуты. Гистиоциты являются компонентом иммунной системы , который аномально размножается при этом заболевании. Помимо своей важности в ветеринарии, это состояние также важно в патологии человека. [2]
Гистиоцит — это дифференцированная клетка ткани, которая берет свое начало в костном мозге . Источником гистиоцитов является линия моноцитов / макрофагов . Моноциты (находятся в крови) и макрофаги (находятся в тканях) отвечают за фагоцитоз (поглощение) инородного материала в организме. Клетки Лангерганса — это дендритные клетки , находящиеся в коже, которые функционируют путем интернализации антигенов (чужеродных частиц) и представления их Т-клеткам . Они возникают из моноцитов. [3] Гистиоцитарные расстройства относятся к заболеваниям, которые вызваны ненормальным поведением этих клеток. Они включают в себя следующее:
До 25 процентов бернских зенненхундов могут заболеть злокачественным гистиоцитозом в течение жизни. [4] [ необходим лучший источник ] Другие породы с возможной генетической предрасположенностью к злокачественному гистиоцитозу включают ротвейлеров , прямошерстных ретриверов и золотистых ретриверов . [5] [ необходима страница ]
Заболевание легких характеризуется увеличением трахеобронхиальных лимфатических узлов и инфильтрацией легких, что иногда приводит к консолидации долей легких и плевральному выпоту . [6] Признаки и симптомы включают кашель, потерю аппетита, потерю веса, анемию и затрудненное дыхание. [7] Могут наблюдаться судороги и слабость задних конечностей. Вторжение в костный мозг может вызвать панцитопению . [8] Для диагностики требуется биопсия .
Лечение химиотерапией применялось с некоторым успехом, в частности, с использованием ломустина , преднизолона , доксорубицина и циклофосфамида . [9] Из-за быстрого прогрессирования этого агрессивного заболевания прогноз очень плохой. [10]
Похожее заболевание — диффузная гистиоцитарная саркома , термин, используемый для обозначения локализованной гистиоцитарной саркомы, которая распространилась по всему телу. Другие признаки и симптомы включают потерю веса и аппетита. [9] [ требуется лучший источник ]