Десмоз

Медицинское состояние

Десмоз кишечника — это медицинское состояние, связанное с нарушением моторики кишечника и хроническим запором . Десмоз можно наблюдать как отсутствие слоя сухожильного сплетения и волокон соединительной ткани. ^[1]^[2]

История

Отсутствие слоя сухожильного сплетения впервые было описано в 1998 году Мейером-Руге. ^[3]

Симптомы

Десмоз связан с нарушением моторики кишечника . ^[4] Нормальная перистальтика зависит от взаимодействия мышц, нервных клеток и сухожильной соединительной ткани. Нарушение работы любого из них приводит к нарушению моторики кишечника. У пациентов с десмосом наблюдается хронический запор.

Формы

Десмоз может быть врожденным (апластическая форма) или приобретенным (атрофическая форма). ^[5]

Врожденный десмос

Апластическая ^[5] форма встречается редко. Типичные клинические проявления — гипоперистальтика и псевдообструкция. Они встречаются у недоношенных детей, что связано с низкой массой тела при рождении .

Приобретенный десмос

Атрофическая ^[6] форма встречается чаще. Воспаление мышечной оболочки высвобождает ферменты , включая коллагеназы , которые разрушают соединительную ткань стенки кишечника. В первую очередь поражаются новорожденные и маленькие дети, хотя это проявление может быть и у взрослых. Наиболее распространенной локализацией является толстая кишка с некротизирующим энтероколитом, а также болезнью Крона и дивертикулитом . Если также поражаются тении, заболевание определяется как полный атрофический десмос, все другие формы без вовлечения тений называются неполными. Клинически у пациентов наблюдается хронический запор .

Диагноз

Как предложил Джузеппе Мартуччелло, ^[7] микроскопическая диагностика требует лапароскопической кишечной биопсии всей толщины толстой кишки. Гистологические результаты показывают отсутствие слоя сухожильного сплетения и соединительнотканных волокон в продольном и кольцевом мышечном слое. ^[2]

Ссылки

^ Хольшнейдер, AM; Пури, П., ред. (2008). Болезнь Гиршпрунга и родственные заболевания . Спрингер. дои : 10.1007/978-3-540-33935-9. ISBN 978-3-540-33935-9.
^ ab Meier-Ruge WA, Bruder E (2005). «Патология хронического запора в детской и взрослой колопроктологии». Pathobiology . 72 ( 1– 2): 1– 102. doi :10.1159/000082310. PMID 15902901.
^ Meier-Ruge WA (октябрь 1998 г.). «Десмос толстой кишки: рабочая гипотеза первичного хронического запора». Eur J Pediatr Surg . 8 (5): 299– 303. doi :10.1055/s-2008-1071218. PMID 9825241.
^ Фейхтер, Соня; Мейер-Руге, Уильям А.; Брудер, Элизабет (2009-11-01). "Гистопатология нарушений моторики желудочно-кишечного тракта у детей". Семинары по детской хирургии . Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта. 18 (4): 206– 211. doi :10.1053/j.sempedsurg.2009.07.002. ISSN 1055-8586.
^ ab Meier-Ruge WA, Bruder E (март 2007 г.). "[Морфологическая характеристика апластического и атрофического десмоза кишечника]". Pathologe (на немецком языке). 28 (2): 149– 54. doi :10.1007/s00292-007-0896-8. PMID 17279408.
^ Meier-Ruge & Bruder 2005, стр. 78–81, §Атрофический десмос как вторичная атрофия соединительной ткани в мышечной оболочке
^ Martucciello G (июнь 2008 г.). «Болезнь Гиршпрунга, один из самых сложных диагнозов в детской хирургии: обзор проблем от клинической практики до скамьи». Eur J Pediatr Surg . 18 (3): 140– 9. doi :10.1055/s-2008-1038625. PMID 18493886.

[1] Хольшнейдер, AM; Пури, П., ред. (2008). Болезнь Гиршпрунга и родственные заболевания . Спрингер. дои : 10.1007/978-3-540-33935-9. ISBN 978-3-540-33935-9.

[Meier05-2] Meier-Ruge WA, Bruder E (2005). «Патология хронического запора в детской и взрослой колопроктологии». Pathobiology . 72 ( 1– 2): 1– 102. doi :10.1159/000082310. PMID 15902901.

[3] Meier-Ruge WA (октябрь 1998 г.). «Десмос толстой кишки: рабочая гипотеза первичного хронического запора». Eur J Pediatr Surg . 8 (5): 299– 303. doi :10.1055/s-2008-1071218. PMID 9825241.

[4] Фейхтер, Соня; Мейер-Руге, Уильям А.; Брудер, Элизабет (2009-11-01). "Гистопатология нарушений моторики желудочно-кишечного тракта у детей". Семинары по детской хирургии . Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта. 18 (4): 206– 211. doi :10.1053/j.sempedsurg.2009.07.002. ISSN 1055-8586.

[:0-5] Meier-Ruge WA, Bruder E (март 2007 г.). "[Морфологическая характеристика апластического и атрофического десмоза кишечника]". Pathologe (на немецком языке). 28 (2): 149– 54. doi :10.1007/s00292-007-0896-8. PMID 17279408.

[6] Meier-Ruge & Bruder 2005, стр. 78–81, §Атрофический десмос как вторичная атрофия соединительной ткани в мышечной оболочке

[7] Martucciello G (июнь 2008 г.). «Болезнь Гиршпрунга, один из самых сложных диагнозов в детской хирургии: обзор проблем от клинической практики до скамьи». Eur J Pediatr Surg . 18 (3): 140– 9. doi :10.1055/s-2008-1038625. PMID 18493886.