Цитохром С1
| Цитохром С1 | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||
| Символ | CYC1 | ||||||
| Альтернативные символы | UQCR4, MC3DN6 | ||||||
| Альтернативные имена | Комплекс III субъединица 4, комплекс убихинол-цитохром-с-редуктазы, субъединица цитохрома c1 | ||||||
| ген NCBI | 1537 | ||||||
| HGNC | 2579 | ||||||
| ОМИМ | 123980 | ||||||
| РефСек | NM_001916.4 | ||||||
| UniProt | Р08574 | ||||||
| Другие данные | |||||||
| Локус | Хр. 8 243 | ||||||
| |||||||
Цитохром C1 (также известный как субъединица 4 комплекса III ) — это белок, кодируемый геном CYC1 . Цитохром — это гем -содержащая субъединица комплекса цитохрома b-c1 , которая принимает электроны от белка Риске и переносит электроны на цитохром c в митохондриальной дыхательной цепи . [1] Он образуется в цитозоле и направляется в межмембранное пространство митохондрий . Цитохром c1 принадлежит к семейству белков цитохрома c .
Функция
Цитохром C1 играет роль в переносе электронов во время окислительного фосфорилирования . Когда железо-серный белок приближается к комплексу b-c1, он принимает электрон от субъединицы цитохрома b , затем претерпевает конформационное изменение , чтобы прикрепиться к цитохрому c1. Там электрон, переносимый железо-серным белком, переносится на гем, переносимый цитохромом c1. Затем этот электрон переносится на гем, переносимый цитохромом c. Это создает восстановленный вид цитохрома c, который отделяется от комплекса b-c1 и перемещается к последнему ферменту в цепи переноса электронов, цитохром c оксидазе (комплекс IV). [2]
Разновидность
CYC1 — это человеческий ген, который сохраняется у шимпанзе , макаки-резуса , собаки, коровы, мыши, крысы, данио-рерио , плодовой мухи , комара, C. elegans , S. cerevisiae , K. lactis , E. gossypii , S. pombe , N. crassa , A. thaliana , риса и лягушки. [3] Ортологи CYC1 имеются у 137 известных организмов. [4]
По своей структуре и функциям комплекс цитохрома b-c1 имеет большую аналогию с комплексом цитохрома b6f хлоропластов и цианобактерий ; цитохром c1 играет аналогичную роль цитохрому f , несмотря на их различную структуру. [5]
Клиническая значимость
Мутации в гене CYC1 связаны с дефицитом митохондриального комплекса III ядерного типа 6. Симптомы заболевания включают начало в раннем детстве тяжелого лактатацидоза и кетоацидоза , обычно в ответ на инфекцию. Также присутствует инсулинзависимая гипергликемия , но психомоторное развитие выглядит нормальным. Было замечено, что мутация CYC1 вызывает нестабильность в комплексе цитохрома b-c1, что снижает его способность создавать энергию посредством окислительного фосфорилирования. [6] Дефицит митохондриального комплекса III ядерного типа 6 является аутосомно-рецессивным . [7]
Ссылки
- ^ "CYC1 - Цитохром c1, гемовый белок, предшественник митохондрий - Homo sapiens (человек) - ген и белок CYC1". www.uniprot.org . Получено 29.07.2016 .
- ^ Kokhan O, Wraight CA, Tajkhorshid E (октябрь 2010 г.). «Интерфейс связывания цитохрома c и цитохрома c₁ в комплексе bc₁: рационализация роли ключевых остатков». Biophysical Journal . 99 (8): 2647–56. doi :10.1016/j.bpj.2010.08.042. PMC 2955499 . PMID 20959106.
- ^ "CYC1 цитохром c1 [Homo sapiens (человек)]". Национальный центр биотехнологической информации . Национальная медицинская библиотека США . Получено 29 июля 2016 г.
- ^ "ortholog_gene_1537[group]". Национальный центр биотехнологической информации . Национальная медицинская библиотека США . Получено 29 июля 2016 г.
- ^ Prince RC, George GN (июнь 1995). «Цитохром f раскрыт». Trends in Biochemical Sciences . 20 (6): 217–8. doi :10.1016/S0968-0004(00)89018-0. PMID 7631417.
- ^ Онлайн Менделевское наследование у человека (OMIM): Цитохром C!; CYC1 - 123980
- ^ "Карта генов OMIM". Онлайн Менделевское наследование у человека . Университет Джонса Хопкинса . Получено 29 июля 2016 г.
Внешние ссылки
- Цитохром+c1 в рубриках медицинских предметов Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)
