Кистозная гигрома
| Кистозная гигрома | |
|---|---|
| Другие имена | Лимфангиома [1] |
.jpg) | |
| Специальность | Онкология , медицинская генетика |
Кистозная гигрома — это форма лимфатической мальформации . Это аномальное образование, которое обычно появляется на шее или голове ребенка. Оно состоит из одной или нескольких кист и имеет тенденцию увеличиваться со временем. Расстройство обычно развивается, когда плод все еще находится в матке, но может также появиться после рождения.
Также известная как кистозная лимфангиома и макрокистозная лимфатическая мальформация , опухоль часто является врожденным лимфатическим поражением множества мелких полостей (мультилокулярная), которая может возникнуть где угодно, но классически обнаруживается в левом заднем треугольнике шеи и подмышечных впадинах. Мальформация содержит большие кистоподобные полости, содержащие лимфу , водянистую жидкость, которая циркулирует по всей лимфатической системе . Микроскопически кистозная гигрома состоит из нескольких локул, заполненных лимфой. Глубокие локулы довольно большие, но они уменьшаются в размере по направлению к поверхности.
Кистозные гигромы являются доброкачественными , но могут быть обезображивающими . Это состояние, которое обычно поражает детей; очень редко оно может присутствовать во взрослом возрасте. [2]
В настоящее время в медицинской сфере предпочитают использовать термин лимфатическая мальформация , поскольку термин кистозная гигрома означает водяную опухоль. [3] Лимфатическая мальформация сейчас используется чаще, поскольку это губчатое скопление аномального роста, которое содержит прозрачную лимфатическую жидкость. Жидкость собирается внутри кист или каналов, обычно в мягких тканях. Кистозные гигромы возникают, когда лимфатические сосуды , составляющие лимфатическую систему, не сформированы должным образом. Два типа лимфатических мальформаций — это макрокистозные (большие кисты) и микрокистозные (маленькие кисты) лимфатические мальформации. У человека может быть только один вид мальформации или может быть смесь как макро-, так и микрокист.
Кистозная гигрома может быть связана с затылочной лимфангиомой или водянкой плода . [4] Кроме того, она может быть связана с синдромом Дауна , синдромом Тернера , [5] или синдромом Нунан . Если она диагностируется в третьем триместре, то вероятность ассоциации с синдромом Дауна увеличивается, но если диагностируется во втором триместре, то она связана с синдромом Тернера.
Существует летальная версия [6] этого состояния, известная как синдром Каучока-Вапнера-Курца , которая, в дополнение к кистозной гигроме, включает в себя расщелину неба и лимфедему — состояние локализованного отека и опухания тканей, вызванное нарушением работы лимфатической системы. [7]
Признаки и симптомы
Кистозные гигромы все чаще диагностируются с помощью пренатальной ультрасонографии . Распространенным признаком является опухоль на шее. Она может быть обнаружена при рождении или обнаружена позже у младенца после инфекции верхних дыхательных путей . [8] Кистозные гигромы могут стать очень большими и могут повлиять на дыхание и глотание. Некоторые симптомы могут включать массу или комок во рту, шее, щеке или языке. Это ощущается как большой, заполненный жидкостью мешок. Кроме того, кистозные гигромы могут быть обнаружены в других частях тела, таких как руки, грудь, ноги, пах и ягодицы. Кистозные гигромы также часто наблюдаются при синдроме Тернера, хотя пациент, у которого нет этого синдрома, может иметь это состояние.
Диагноз
Лимфатические мальформации могут быть обнаружены у человеческого плода с помощью ультразвука, если они достаточного размера. Обнаружение кистозной мальформации может побудить к дальнейшему исследованию, такому как амниоцентез , для оценки генетических аномалий у плода. Лимфатические мальформации могут быть обнаружены постнатально или у детей старшего возраста/взрослых, и чаще всего представляют собой массу или как случайную находку во время медицинской визуализации .
Для подтверждения диагноза может потребоваться больше исследований, поскольку у детей могут возникнуть множественные кистозные образования. [9] Визуализация, например, УЗИ или МРТ, может предоставить больше информации о размере и степени поражения.
Уход
.jpg/1280px-Newborn_infant_with_a_cystic_hygroma_(cropped).jpg)
Ребенок с пренатально диагностированной кистозной гигромой должен быть доставлен в крупный медицинский центр, оборудованный для лечения неонатальных осложнений, например, в отделение интенсивной терапии новорожденных . Акушер обычно решает, как доставить ребенка. Если кистозная гигрома большая, может быть проведено кесарево сечение . После рождения младенцы с устойчивой кистозной гигромой должны контролироваться на предмет обструкции дыхательных путей. Тонкая игла может использоваться для уменьшения объема кистозной гигромы, чтобы предотвратить деформацию лица и обструкцию дыхательных путей. Рекомендуется тщательное наблюдение за ребенком неонатологом после рождения. Если разрешение кистозной гигромы не происходит до рождения, следует проконсультироваться с детским хирургом . [10]
Кистозные гигромы, которые развиваются в третьем триместре, после 30 недель беременности или в постнатальном периоде , обычно не связаны с хромосомными аномалиями . Существует вероятность рецидива после хирургического удаления кистозной гигромы. Вероятность зависит от размера кистозной гигромы и от того, была ли полностью удалена ее стенка. [10]
Методы лечения кистозной гигромы включают хирургическое вмешательство или применение склерозирующих препаратов , к которым относятся:
- Блеомицин
- Доксициклин
- Этанол (чистый)
- Пицибанил (OK-432)
- Тетрадецилсульфат натрия
Прогрессирование с операциями
- Пациент с кистозной гигромой
- Тот же пациент после первой операции
- Тот же пациент после четырех операций
- После семи операций
.jpg/1280px-Cystic_Hygroma_(cropped).jpg)
.jpg/1280px-Lymphangioma_-_After_4_surgeries_(cropped).jpg)
.jpg){kind=link}
.jpg){kind=link}
Смотрите также
- Киста жаберной щели
- Ранула
- Киста щитовидно-язычного протока
- Лимфатическая мальформация
- Сосудистая аномалия
Ссылки
- ^ "Кистозная гигрома: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". medlineplus.gov . Получено 27 апреля 2019 г. .
- ^ Gow L, Gulati R, Khan A, Mihaimeed F (2011). «Кистозная гигрома у взрослых: отчет о случае и обзор лечения». Grand Rounds . 11 : 5– 11. doi :10.1102/1470-5206.2011.0002.
- ^ Рамакришнан, К. С. «Лимфангиома». ResearchGate .
- ^ Принципы хирургии Шварца: самооценка и рецензия на экзамене, 8-е издание, глава 38, стр. 257; учебник, стр. 1476
- ^ Alpman A, Cogulu O, Akgul M и др. (март 2008 г.). «Пренатально диагностированный синдром Тернера и кистозная гигрома: заболеваемость и причины направления». Fetal Diagn. Ther . 25 (1): 58– 61. doi :10.1159/000199869. PMID 19202339. S2CID 35383863.
- ^ "Архивная копия". Архивировано из оригинала 2018-01-31 . Получено 2009-06-13 .
{{cite web}}: CS1 maint: архивная копия как заголовок ( ссылка ) - ^ Бруно Биссоннетт (2006-08-10). Синдромы: быстрое распознавание и периоперационные последствия. McGraw Hill Professional. ISBN 978-0-07-135455-4.
- ^ Ворвик, Линда Ф. «Кистозная гигрома». MEDEX Северо-Западное отделение ассистентов врачей, Вашингтонский университет, Медицинская школа .
- ^ Браун, Рут Элизабет; Хараве, Шрикришна (2016). «Диагностическая визуализация доброкачественных и злокачественных образований шеи у детей — иллюстрированный обзор». Количественная визуализация в медицине и хирургии . 6 (5): 591– 604. doi : 10.21037/qims.2016.10.10 . ISSN 2223-4292. PMC 5130564. PMID 27942480 .
- ^ ab Эпштейн, Майкл; Шерман, Стефани; Уоррен, Стивен Ф. "Кистозная гигрома" (PDF) . Медицинская школа Университета Эмори, кафедра генетики человека . Архивировано из оригинала (PDF) 24.03.2012.
Внешние ссылки
