Кистозное глазное яблоко | |
---|---|
Специальность | Медицинская генетика |
Врожденный кистозный глаз (также известный как ВКГ или кистозное глазное яблоко ) — чрезвычайно редкий порок развития глаза , при котором глаз не развивается правильно в утробе матери и заменяется доброкачественной, заполненной жидкостью тканью. [1] Частота его возникновения неизвестна из-за очень малого количества зарегистрированных случаев. Проверка медицинской литературы с 1880 по 1963 год, проведенная Дьюком-Элдером, обнаружила только 28 случаев. Термин был введен в 1937 году известным офтальмологом Идой Манн . [2]
Эмбриологически считается, что дефект возникает примерно на 35-й день беременности , когда везикула не инвагинирует . Дисгенезия везикулы на более поздних стадиях развития может привести к колобоме , отдельному и менее серьезному пороку развития глазных структур.
CCE почти всегда односторонний, но было описано по крайней мере 2 случая двустороннего поражения. У пациентов также могут быть кожные придатки, прикрепленные к коже вокруг глаз. Сообщалось о связи с внутричерепными аномалиями. [3]
Лечение CCE обычно заключается в энуклеации с последующей установкой глазного имплантата и протеза .