Врожденный порок развития дыхательных путей легких
Медицинское состояние
Врожденный порок развития дыхательных путей легких
СпециальностьМедицинская генетика 

Врожденная аномалия развития дыхательных путей легких ( CPAM ), ранее известная как врожденная кистозная аденоматозная аномалия ( CCAM ), является врожденным заболеванием легких, похожим на бронхолегочную секвестрацию . При CPAM обычно целая доля легкого заменяется неработающей кистозной частью аномальной легочной ткани. Эта аномальная ткань никогда не будет функционировать как нормальная легочная ткань. Основная причина CPAM неизвестна. Она встречается примерно у 1 из 30 000 беременностей. [1]

В большинстве случаев исход у плода с CPAM очень хороший. В редких случаях кистозная масса вырастает настолько большой, что ограничивает рост окружающего легкого и оказывает давление на сердце. В этих ситуациях CPAM может быть опасным для жизни плода. CPAM можно разделить на пять типов на основе клинических и патологических признаков. [2] CPAM типа 1 является наиболее распространенным, с большими кистами и хорошим прогнозом. CPAM типа 2 (с кистами среднего размера) часто имеет плохой прогноз из-за его частой ассоциации с другими значительными аномалиями. Другие типы встречаются редко. [3]

Признаки и симптомы

Три четверти пациентов с этим заболеванием не имеют симптомов. Однако у 25% развивается цианоз , пневмоторакс и появляются признаки повышенной затрудненности дыхания (тахипноэ и втяжение межреберных промежутков). При обследовании у них может наблюдаться гиперрезонанс при перкуссии, ослабленный везикулярный шум и асимметричная грудная клетка. [ необходима цитата ]

Причина

Причина возникновения CPAM неизвестна.

Диагноз

CPAM на рентгенограмме грудной клетки у новорожденного. Крупные кистозные изменения в левом легком, приводящие к смещению средостения вправо из-за их масс-эффекта.

CPAM часто определяются во время рутинного пренатального УЗИ . Идентифицирующие характеристики на сонограмме включают: эхогенную (яркую) массу, появляющуюся в груди плода, смещение сердца от его нормального положения, плоскую или вывернутую (вдавленную вниз) диафрагму или отсутствие видимой легочной ткани. [ необходима цитата ]

CPAM классифицируются на три различных типа, в основном на основе их внешнего вида. Тип I имеет большие (>2 см) многокамерные кисты. Тип II имеет более мелкие однородные кисты. Тип III не является крупнокистозным, называется «аденоматоидным» типом. Микроскопически поражения не являются истинными кистами, но сообщаются с окружающей паренхимой. Некоторые поражения имеют аномальное соединение с кровеносным сосудом от аорты и называются «гибридными поражениями».

Визуализация

Врожденный порок развития дыхательных путей легких у плода, УЗИ на 19 неделе - сагиттальный. Желудок вверху справа на изображении, сердце смещено в нижнюю левую часть изображения (анатомически с правой стороны плода).
Врожденный порок развития дыхательных путей легких у плода, УЗИ на 19 неделе - поперечное. Желудок на левом снимке; сердце на правом снимке: смещено вправо кистозной массой

Самая ранняя точка, на которой можно обнаружить CPAM, — это пренатальное ультразвуковое исследование . Классическое описание — эхогенная масса легкого, которая постепенно исчезает при последующих УЗИ. Исчезновение происходит из-за того, что порок развития заполняется жидкостью в течение беременности, что позволяет ультразвуковым волнам легче проникать в него и делает его невидимым на сонографических изображениях. Когда CPAM быстро растет, будь то твердый или с доминирующей кистой, у них выше частота развития обструкции венозного оттока , сердечной недостаточности и, в конечном итоге, водянки плода . Если водянки нет, у плода есть 95% шансов на выживание. Если водянка присутствует, риск гибели плода намного выше без внутриутробной хирургии для коррекции патофизиологии. Самый большой период роста приходится на конец второго триместра , между 20 и 26 неделями. [ необходима цитата ]

Мера объема массы, деленная на окружность головы, называемая кистозным аденоматоидным мальформационным отношением объема (CVR), была разработана для прогнозирования риска водянки . Объем массы легких определяется с помощью формулы (длина × ширина × переднезадний диаметр ÷ 2), деленной на окружность головы. При CVR больше 1,6 считается высоким риском. Плоды с CVR меньше 1,6 и без доминирующей кисты имеют менее 3% риска водянки. После родов, если у пациента есть симптомы, резекция является обязательной. Если у младенца нет симптомов, необходимость резекции является предметом дискуссий, хотя обычно она рекомендуется. Сообщалось о развитии рецидивирующих инфекций, рабдомиосаркомы , аденокарциномы in situ в пределах легочной мальформации. [4]

Уход

В большинстве случаев плод с CPAM находится под пристальным наблюдением во время беременности, а CPAM удаляется хирургическим путем после рождения. [5] Большинство детей с CPAM рождаются без осложнений и находятся под наблюдением в течение первых нескольких месяцев. Многим пациентам делают операцию, как правило, до их первого дня рождения, из-за риска рецидивирующих легочных инфекций, связанных с CPAM. Некоторые детские хирурги могут безопасно удалить эти поражения, используя очень маленькие разрезы с использованием минимально инвазивных хирургических методов ( торакоскопия ). Однако некоторые пациенты с CPAM живут полноценной жизнью без каких-либо осложнений или инцидентов. Предполагается, что тысячи людей живут с необнаруженным CPAM. Благодаря ультразвуковому исследованию, применяемому в последние годы, гораздо больше пациентов знают, что они живут с этим заболеванием. Редко сообщалось, что давно существующие CPAM становятся раковыми. [ необходима цитата ]

Очень большие кистозные массы могут представлять опасность во время родов из-за компрессии дыхательных путей. В этой ситуации может быть использован специальный хирургический тип родов, называемый процедурой EXIT .

В редких экстремальных случаях, когда сердце плода находится в опасности, может быть проведена фетальная операция по удалению CPAM. Если развивается неиммунная водянка плода , то без вмешательства наблюдается почти поголовная смертность плода. Фетальная хирургия может повысить шансы на выживание до 50-60%. Недавно несколько исследований показали, что один курс пренатальных стероидов (бетаметазон) может повысить выживаемость у плодов с водянкой и микрокистозными CPAM до 75-100%. [6] [7] Эти исследования показывают, что крупные микрокистозные поражения можно лечить пренатально без хирургического вмешательства. Крупные макрокистозные поражения могут потребовать внутриутробного размещения торакоамниотического шунта Харрисона.

Торакоцентез, дренирование больших, заполненных жидкостью кист, заключается в введении иглы через матку в очаг поражения и дренировании жидкости. [8]

Прогноз

Обзор 2023 года показал, что общий прогноз для врожденного порока развития легочных дыхательных путей, диагностированного пренатально, был отличным. Однако, если присутствовала водянка плода , выживаемость снижалась. [9] Если водянка не развилась к 26-й неделе беременности, то риск снижался. [10]

Осложнения

Возможными поздними осложнениями являются инфекция и плевропульмональная бластома (ППБ). [11]

Ссылки

  1. ^ http://synapse.koreamed.org/Synapse/Data/PDFData/0003TRD/trd-72-501.pdf [ мертвая ссылка ‍ ]
  2. ^ Нихал Килинч и др., «Врожденная патология дыхательных путей легких: отчет о случае». Perinatal Journal, т. 15, выпуск 1 (апрель 2007 г.)
  3. ^ Роббинс и Котран, Патологическая основа болезни, 7-е изд.
  4. ^ Coley, Brian D. (2013). Детская диагностическая визуализация Caffey (двенадцатое издание). Филадельфия: Elsevier Saunders. ISBN 978-0323081764.
  5. ^ Ehrenberg-Buchner, S; Stapf, AM; Berman, DR; Drongowski, RA; Mychaliska, GB; Treadwell, MC; Kunisaki, SM (15 ноября 2012 г.). «Поражения легких плода: можем ли мы начать дышать легче?». American Journal of Obstetrics and Gynecology . 208 (2): 151.e1–7. doi :10.1016/j.ajog.2012.11.012. PMID  23159697.
  6. ^ Curran PF, Jelin EB, Rand L, Hirose S, Feldstein VA, Goldstein RB, Lee H (2010). «Пренатальные стероиды при микрокистозных врожденных кистозных аденоматоидных пороках развития». J Pediatr Surg . 45 (1): 145–50 . doi :10.1016/j.jpedsurg.2009.10.025. PMID  20105595.
  7. ^ Peranteau WH, Wilson RD, Liechty KW, Johnson MP, Bebbington MW, Hedrick HL, Flake AW, Adzick NS (2007). «Влияние введения материнского бетаметазона на рост пренатальной врожденной кистозной аденоматоидной мальформации и выживаемость плода». Fetal Diagn Ther . 22 (5): 365–371 . doi :10.1159/000103298. PMID  17556826. S2CID  45954612.
  8. ^ "Врожденный порок развития легочных дыхательных путей (ВПДДП) | Центр охраны плода".
  9. ^ Мехта, П.А.; Шарма, Г. (2024). «Врожденный порок развития легочных дыхательных путей». StatPearls. PMID  31869128.
  10. ^ "Врожденный порок развития легочных дыхательных путей (ВПДДП) | Центр охраны плода".
  11. ^ Мехта, П.А.; Шарма, Г. (2024). «Врожденный порок развития легочных дыхательных путей». StatPearls. PMID  31869128.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Врожденный_легочный_порок_развития_дыхательных_путей&oldid=1265755357"