C4b-связывающий белок
| белок, связывающий компонент 4 комплемента, альфа | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||
| Символ | C4BPA | ||||||
| Альтернативные символы | C4BP | ||||||
| ген NCBI | 722 | ||||||
| HGNC | 1325 | ||||||
| ОМИМ | 120830 | ||||||
| ПДБ | 4B0F | ||||||
| РефСек | NM_000715 | ||||||
| UniProt | Р04003 | ||||||
| Другие данные | |||||||
| Локус | Хр. 1 q32 | ||||||
| |||||||
| белок, связывающий компонент 4 комплемента, бета | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||
| Символ | C4BPB | ||||||
| Альтернативные символы | C4BP | ||||||
| ген NCBI | 725 | ||||||
| HGNC | 1328 | ||||||
| ОМИМ | 120831 | ||||||
| РефСек | NM_000716 | ||||||
| UniProt | Р20851 | ||||||
| Другие данные | |||||||
| Локус | Хр. 1 q32 | ||||||
| |||||||
C4b-связывающий белок ( C4BP ) — это белковый комплекс , участвующий в системе комплемента , где он действует как ингибитор. C4BP имеет осьминогоподобную структуру с центральным стеблем и семью разветвленными альфа-цепями. Основная форма C4BP в крови человека состоит из 7 идентичных альфа-цепей и одной уникальной бета-цепи, которая, в свою очередь, связывает антикоагулянт, витамин К-зависимый белок S.
C4BP — крупный гликопротеин (500 кДа) с предполагаемой концентрацией в плазме 200 мкг/мл, синтезируемый в основном в печени.
Гены, кодирующие α-цепь (C4BPA) и β-цепь (C4BPB) C4BP, расположены в кластере генов регуляторов активации комплемента (RCA) на длинном плече хромосомы 1 рядом с другими ингибиторами комплемента.
Функции
Он подавляет действие классического и лектинового путей, а именно C4 . Он также обладает способностью связывать C3b. C4BP ускоряет распад C3-конвертазы и является кофактором для фактора сериновой протеазы I, который расщепляет C4b и C3b.
C4BP связывает апоптотические и некротические клетки, а также ДНК, чтобы очистить после травмы. Взаимодействие с апоптотическими и некротическими клетками опосредовано доменом Gla белка S и не влияет на способность C4BP ингибировать комплемент.
Ряд бактериальных и грибковых патогенов захватывают человеческий C4BP и используют его для предотвращения связывания C4b, что позволяет им вызывать инфекцию. [1]
Полного дефицита C4BP пока не обнаружено.
C4BP также взаимодействует с гепарином , С-реактивным белком (СРБ), компонентом сывороточного амилоида P (SAP), фибромодулином , остеоадгерином , хондроадерином, пролиновым аргинин-богатым конечным лейцин-богатым повторяющимся белком ( PRELP ), стрептококковыми М-белками , гонококковыми поринами , белком внешней мембраны A из E. coli , вездесущими поверхностными белками 1 и 2 из Moraxella .
Ссылки
Внешние ссылки
- Complement+C4b-Binding+Protein в рубриках медицинских предметов Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)
 | Эта статья о гене на человеческой хромосоме 1 — заглушка . Вы можете помочь Википедии, расширив ее. |
