Буфтальм
| Буфтальм | |
|---|---|
 | |
| Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу [1] | |
| Специальность | Офтальмология |
Буфтальм (множественное число: буфтальмозы) — это увеличение глазного яблока, которое чаще всего наблюдается у младенцев и маленьких детей. Иногда его называют буфтальмией (множественное число: буфтальмии). [2] Обычно он появляется в период новорожденности или в первые 3 месяца жизни. [3] и в большинстве случаев указывает на наличие врожденной (инфантильной) глаукомы — заболевания, при котором повышенное давление внутри глаза приводит к структурному повреждению глаза и потере зрения.
Признаки и симптомы
Буфтальм сам по себе является лишь клиническим признаком и не вызывает симптомов. Пациенты с глаукомой часто изначально не имеют никаких симптомов; позже у них может проявиться чрезмерное слезотечение (слезотечение) и чрезвычайная чувствительность к свету ( фотофобия ). При офтальмологическом осмотре врач может обнаружить повышенное внутриглазное давление, деформацию диска зрительного нерва и отек роговицы , который проявляется как помутнение.
Другие симптомы включают выпячивание глазного яблока, разрыв Хааба в десцеметовой оболочке роговицы, увеличение роговицы и миопию.
Причина
Детская глаукома , которая часто вызывает клинический признак буфтальма, может быть вызвана тем, что аномально узкий угол между роговицей и радужкой блокирует отток водянистой влаги ; [4] это вызывает повышенное внутриглазное давление и в конечном итоге увеличение глазного яблока. Закрытие угла может быть вызвано аномалиями развития глаза, а также наличием аномальных структур в стекловидном теле . [5] Диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до одного года или диаметр роговицы более 13 мм в любом возрасте являются диагностическими критериями буфтальма.
Уход
Нелеченая глаукома приводит к полной слепоте. Требуется хирургическое лечение. В настоящее время используются такие хирургические процедуры, как гониотомия, трабекулотомия или трабекулэктомия.
Гониотомия (ab interno) выполняется, когда роговица прозрачна, тогда как в случае мутной или непрозрачной роговицы можно выполнить трабекулотомию (ab externo). Некоторые гиперосмотические агенты, такие как глицерин, можно наносить на роговицу, если помутнение роговицы вызвано повышением внутриглазного давления (при отеке эпителия/стромы роговицы). Это полезно для обеспечения немедленной визуализации угла передней камеры.
Трабекулотомию-трабекулэктомию можно также проводить как комбинированную процедуру или только трабекулэктомию, когда другие ранее упомянутые процедуры противопоказаны или неэффективны.
Этимология
Название заболевания происходит от греческого βοῦς bous (бык или корова), что указывает на выпученные глаза, характерные для крупного рогатого скота.
Культура
Легенда американской музыки Рэй Чарльз , который полностью ослеп к 7 годам, вероятно, страдал глаукомой и, возможно, имел буфтальм в раннем возрасте. [6] Слепота саксофониста Рахсаана Роланда Кирка (1935-1977) отмечена в его табеле успеваемости за 1952 год из Школы для слепых штата Огайо как вызванная буфтальмом. [7]
Ссылки
- ^ "Запись OMIM - # 231300 - ГЛАУКОМА 3, ПЕРВИЧНАЯ ВРОЖДЕННАЯ, A; GLC3A". www.omim.org . Получено 26 сентября 2017 г. .
- ^ http://www.merriam-webster.com/medical/Buphthalmos Онлайновый медицинский словарь Merriam-Webster
- ^ Merriam-Webster: Более 80% случаев проявляются к 3 годам.
- ^ Шлеммов канал обычно спадается (Merriam-Webster)
- ^ Янофф и Дюкер: Офтальмология, 3-е изд. 2008 г.
- ^ http://www.swingmusic.net/Ray_Charles_Biography.html Сайт Swing Music, страница Рэя Чарльза
- ^ Джон Крут. 2021. Яркие моменты: жизнь и наследие Рахсана Роланда Кирка. 2-е изд. Нью-Йорк: Jackalope Press, 178.
Внешние ссылки
