постановка Браак
B. Локализация области значительного уменьшения объема мозга при начальной болезни Паркинсона по сравнению с группой участников без заболевания в нейровизуализирующем исследовании, которое пришло к выводу, что повреждение ствола мозга может быть первой идентифицируемой стадией невропатологии болезни Паркинсона . [1]
Стадирование по Брааку относится к двум методам, используемым для классификации степени патологии при болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера . Эти методы используются как в исследованиях, так и для клинической диагностики этих заболеваний и получаются путем проведения аутопсии мозга.
болезнь Паркинсона
Основной патологической характеристикой болезни Паркинсона является гибель клеток в черной субстанции . В частности, эта гибель происходит в вентральной части компактной части мозга , при этом к моменту смерти пациента повреждается до 70% клеток. [2] Механизмы, посредством которых происходит потеря клеток мозга, разнообразны. [3] Один из механизмов заключается в аномальном накоплении белка альфа-синуклеина, связанного с убиквитином, в поврежденных клетках. Это накопление белка образует включения, называемые тельцами Леви . [2]
Теория Браака
Стадирование болезни Паркинсона было описано Хайко Брааком в 2003 году. [4] Браак и его коллеги утверждают, что болезнь Паркинсона начинается, когда чужеродный агент попадает в организм через нос или желудочно-кишечный тракт и перемещается в центральную нервную систему (ЦНС). Наличие телец Леви в энтеральной и периферической нервной системе подтверждает их утверждение. Эта патология телец Леви избирательно перемещается по ЦНС, поражая тонкие и в основном немиелинизированные нейроны. Поэтому Браак и его коллеги разработали систему стадирования, которая характеризует прогрессирование заболевания. Эта система разделена на шесть различных стадий, причем каждая стадия приписывается аномальной патологии в определенных неврологических структурах. С точки зрения симптоматики тип и тяжесть симптомов коррелируют с прогрессированием через стадии Браака. [5] Ранние стадии характеризуются немоторными симптомами, такими как снижение обоняния или запор. Двигательные симптомы часто проявляются примерно в средней стадии, а когнитивные симптомы возникают по мере достижения более поздних стадий Браака. [6] Браак и коллеги далее утверждают, что заболевание начинается в энтеральной нервной системе и проникает в ЦНС через блуждающий нерв. [7]
1 этап
Заболевание начинается в структурах нижнего ствола мозга и обонятельной системы. В частности, поражаются дорсальное двигательное ядро блуждающего нерва в продолговатом мозге и переднее обонятельное ядро . [6] Нейриты Леви, нитевидные агрегаты альфа-синуклеина, на этой стадии встречаются чаще, чем шаровидные тельца Леви. [4]
2 этап
В дополнение к патологии, наблюдаемой на стадии 1, стадия 2 характеризуется дополнительными поражениями ядер шва и гигантоклеточного ретикулярного ядра продолговатого мозга. [4] [6] Затем заболевание перемещается вверх по стволу мозга, перемещаясь от продолговатых структур к голубоватому пятну в покрышке моста . Подобно стадии 1, невриты Леви превосходят по численности тельца Леви. [4]
3 этап
В начале 3-й стадии заболевание проникает в черную субстанцию, и в компактной части мозга начинают формироваться поражения тельцами Леви. [4] [6] Вторая половина этой стадии включает прогрессирование заболевания в базальное ядро Мейнерта , кластер нейронов, богатых ацетилхолином, в базальном переднем мозге . [6] Кроме того, структуры, пораженные на 1-й и 2-й стадиях, начинают образовывать больше телец Леви. [4]
4 этап
Стадия 4 характеризуется тяжелым разрушением дофаминергических клеток в компактной части. Также вовлекаются мезокортекс и аллокортекс ; неокортекс остается непораженным. В частности, патология может наблюдаться в миндалевидном теле и в субъядрах таламуса . Значительное повреждение наносится переднему обонятельному ядру. [4] [6]
5 этап
Заболевание начало поражать неокортекс и распространяться на структуры височной, теменной и лобной долей. [6] Гибель клеток можно наблюдать в черной субстанции, дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва, гигантоклеточном ретикулярном ядре и голубоватом пятне. [4]
6 этап
Болезнь полностью поразила неокортекс, поражая двигательные и сенсорные области мозга. Болезнь находится в самой тяжелой форме. [4] [6]
болезнь Альцгеймера
Стадирование болезни Альцгеймера было описано Брааком в 1991 году. [8] Стадии Браака I и II используются, когда вовлечение нейрофибриллярных клубков ограничивается в основном трансэнторинальной областью мозга, стадии III и IV, когда также вовлекаются лимбические области, такие как гиппокамп , и V и VI, когда наблюдается обширное вовлечение неокортекса . Это не следует путать со степенью вовлечения сенильных бляшек , которая прогрессирует по-другому.
Ссылки
- ^ Jubault T, Brambati SM, Degroot C и др. (2009). «Региональная атрофия ствола мозга при идиопатической болезни Паркинсона, обнаруженная с помощью анатомической МРТ». PLOS ONE . 4 (12): e8247. doi : 10.1371/journal.pone.0008247 . PMC 2784293. PMID 20011063 .
- ^ ab Davie, CA (2008). «Обзор болезни Паркинсона». Br. Med. Bull . 86 : 109–27 . doi :10.1093/bmb/ldn013. PMID 18398010.
- ^ Obeso, Jose A.; Rodriguez-Oroz, Maria C.; Goetz, Christopher G.; Marin, Concepcion; Kordower, Jeffrey H.; Rodriguez, Manuel; Hirsch, Etienne C.; Farrer, Matthew; Schapira, Anthony HV (июнь 2010 г.). «Недостающие части головоломки болезни Паркинсона». Nature Medicine . 16 (6): 653– 661. doi :10.1038/nm.2165. ISSN 1078-8956. PMID 20495568. S2CID 3146438.
- ^ abcdefghij Braak, Heiko; Tredici, Kelly Del; Rüb, Udo; Vos, Rob AI de; Steur, Ernst NH Jansen; Braak, Eva (2003-03-01). "Стадирование патологии мозга, связанной со спорадической болезнью Паркинсона". Neurobiology of Aging . 24 (2): 197– 211. doi :10.1016/s0197-4580(02)00065-9. ISSN 0197-4580. PMID 12498954. S2CID 22798538.
- ^ ab Visanji, Naomi P.; Brooks, Patricia L.; Hazrati, Lili-Naz; Lang, Anthony E. (2013). «Гипотеза прионов в болезни Паркинсона: взгляд в будущее». Acta Neuropathologica Communications . 1 : 2. doi : 10.1186/2051-5960-1-2 . ISSN 2051-5960. PMC 3776210. PMID 24252164 .
- ^ abcdefgh Йеллингер, Курт А. (1 июля 2009 г.). «Критическая оценка текущей стадии патологии α-синуклеина при расстройствах с тельцами Леви» (PDF) . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярные основы болезней . Болезнь Паркинсона. 1792 (7): 730–740 . doi :10.1016/j.bbadis.2008.07.006. ПМИД 18718530.
- ^ Ритдейк, Кармен Д.; Перес-Пардо, Паула; Гарссен, Йохан; Везель, Ван; А, Ричард Дж.; Краневельд, Алетта Д. (2017). «Изучение гипотезы Браака о болезни Паркинсона». Границы в неврологии . 8:37 . дои : 10.3389/fneur.2017.00037 . ISSN 1664-2295. ПМК 5304413 . ПМИД 28243222.
- ^ Braak, H.; Braak, E. (1991). «Нейропатологическое стадирование изменений, связанных с болезнью Альцгеймера». Acta Neuropathologica . 82 (4): 239–59 . doi :10.1007/BF00308809. PMID 1759558. S2CID 668690.
