Двустворчатый аортальный клапан
Медицинское состояние
Двустворчатый аортальный клапан
Другие именаБикомиссуральный аортальный клапан [1]
Аортальный клапан контролирует отток крови из левого желудочка сердца через аорту (клапан обозначен в желтом выделенном поле). Нормальный аортальный клапан — трехстворчатый. Показаны пять типов двустворчатого клапана, причем наиболее распространенным является тип 1. Двустворчатый клапан образуется, когда ткань, окружающая одну из створок (листков) клапана, сливается во время развития плода. Эта аномалия развития может иметь как отрицательное, так и никакое влияние на человека.
СпециальностьКардиология

Двустворчатый аортальный клапан ( ДАК ) — это форма заболевания сердца, при которой две створки аортального клапана сливаются во время развития в утробе матери, в результате чего образуется двухстворчатый (двустворчатый) клапан вместо обычного трехстворчатого (трехстворчатого) клапана. ДАК является наиболее распространенной причиной заболеваний сердца, присутствующих при рождении , и поражает примерно 1,3% взрослых. [2] Обычно митральный клапан является единственным двустворчатым клапаном, и он расположен между левым предсердием и левым желудочком сердца . Сердечные клапаны играют решающую роль в обеспечении однонаправленного потока крови из предсердий в желудочки или из желудочка в аорту или легочный ствол . ДАК обычно наследуется.

Признаки и симптомы

Во многих случаях двустворчатый аортальный клапан не вызывает никаких проблем. [3] Люди с ДАК могут уставать быстрее, чем люди с нормальной функцией клапана, и испытывать трудности с поддержанием выносливости при кардиоинтенсивных нагрузках из-за плохой работы сердца, вызванной нагрузкой на стенку аорты. [4] [5] [ необходима цитата ]

Осложнения

Кальцификация

BAV может кальцинироваться в более позднем возрасте, что может привести к различной степени тяжести аортального стеноза , который проявится в виде шумов . [6] Если створки не закрываются правильно, может возникнуть аортальная регургитация . [6] Если они становятся достаточно серьезными, может потребоваться операция на сердце. Сердце подвергается большей нагрузке, чтобы либо перекачивать больше крови через стенозированный клапан, либо пытаться циркулировать регургитационной кровью через протекающий клапан. [ необходимо разъяснение ] В конечном итоге существует риск разрыва аортального клапана из-за двустворчатой ​​аортопатии, которая является результатом прогрессирующего расширения аорты из-за стресса, вызванного наличием только двух створок клапана, когда нормальными являются три. [4] [7] [5]

Поражения аорты

Одной из наиболее заметных ассоциаций с ДАК является тенденция к появлению у этих пациентов аневризматических поражений восходящей аорты. [8] Внеклеточный матрикс аорты у пациентов с ДАК показывает выраженные отклонения от такового у нормального трехстворчатого аортального клапана, в частности, сниженный уровень фибриллина-1 . В настоящее время считается, что увеличение соотношения MMP2 (матриксные металлопротеиназы 2) к TIMP1 ( тканевые ингибиторы металлопротеиназы ) может быть ответственным за аномальную деградацию матрицы клапана и, следовательно, приводить к расслоению аорты и аневризме. [9] Однако другие исследования также показали участие MMP9 без различий в экспрессии TIMP. Размер проксимальной части аорты следует тщательно оценивать во время обследования. Следует отметить начальный диаметр аорты и рекомендовать пациенту ежегодную оценку с помощью КТ или МРТ , чтобы избежать ионизирующего излучения ; обследование следует проводить чаще, если наблюдается изменение диаметра аорты. На основе этого мониторинга можно определить тип операции, которую следует предложить пациенту, на основе изменения размера аорты. [ необходима цитата ]

Сужение аорты

Двустворчатый аортальный клапан может привести к сужению аортального клапана сердца ( стеноз аорты ). [6] Это сужение не позволяет клапану полностью открыться, что уменьшает или блокирует приток крови от сердца к телу. В некоторых случаях аортальный клапан не закрывается плотно, что приводит к утечке крови обратно в левый желудочек. [10]

Коарктация аорты (врожденное сужение в области артериального протока) также связана с ДАК. [11]

Патофизиология

Анатомия двустворчатого аортального клапана сердца.

Слияние створок аортального клапана чаще всего (≈80%) происходит между правой коронарной и левой коронарной створками (RL), которые являются передними створками аортального клапана. [12] [13] Слияние также происходит между правой коронарной и некоронарными створками (RN, ≈17%), и реже всего между некоронарными и левыми коронарными створками (≈2%). [12] [13] По сравнению с другими моделями слияния, слияние створок RN имеет более сильную связь с будущими осложнениями, такими как регургитация и стеноз аортального клапана. [14] [15] Однако все модели слияния связаны с определенной областью или областями расширенного расширения либо в корне восходящей аорты, либо в восходящей аорте , либо в поперечной дуге аорты . [12] [13] [14] [16]

Гемодинамика

Определение гемодинамических моделей в аорте после систолы левого желудочка помогает прогнозировать последующие осложнения двустворчатого аортального клапана. [12] [13] [14] Риск развития осложнений, таких как аневризмы аорты, у конкретного пациента зависит от конкретной модели сращения створок аорты, при этом каждая модель отличается в измерениях 4D МРТ напряжения сдвига стенки (WSS), скорости кровотока, асимметричного смещения потока и угла потока аорты. [12] [13] [16]

Отток крови из BAV имеет спиральный характер и происходит с высокой скоростью (>1 м/с) по всей восходящей аорте. [12] [13] [14] Это потенциально более разрушительно для аорты по сравнению с потоком воздуха и кратковременным всплеском высокой скорости в начале аорты, как это наблюдается в здоровом трехстворчатом клапане. [12] Этот эксцентричный отток крови из BAV приводит к тому, что кровь попадает на стенку аорты и отражается от нее не потоком воздуха. [12] [13] Конкретные зоны, куда попадает кровь, зависят от различных схем слияния створок BAV и, следовательно, коррелируют с увеличением WSS. [12] [16] Измерения WSS при слиянии RL указывают на увеличение давления, приложенного преимущественно к правой передней стороне стенки сосуда, в то время как слияние RN увеличивает WSS на правой задней стенке. [12] [16] Результирующий рост WSS поддерживается асимметричным смещением кровотока, вызванным увеличенным углом оттока из BAV. [12] [13] Смещение измеряется как расстояние в миллиметрах от центра аорты до центра высокоскоростного оттока. [12] Кровь течет не по центру аорты в BAV, а вдоль правой передней и правой задней стенки сосуда для слияния створок RL и RN соответственно. [12] [13]

Заболевание аорты

Определение гемодинамики для RL, RN и левых коронарных и некоронарных моделей слияния створок позволяет обнаружить определенные области аорты, подверженные дисфункции и возможному развитию заболевания. [12] [13] В частности, модели слияния RL и RN с большей вероятностью перерастут в эти состояния заболевания аорты. [12] [13] Информация о кровотоке, связанная со слиянием RL, вызывает расширение средней части восходящей аорты, в то время как слияние RN связано с расширением корня, дистальной части восходящей аорты и поперечной дуги. [12] [14] Спиральные и высокоскоростные модели оттока BAV согласуются с гемодинамикой расширения аорты, наблюдаемой у пациентов с трехстворчатыми аортальными клапанами. [17] Однако именно увеличение и дисперсия WSS и смещения потока в BAV демонстрируют важность морфологии аортальных створок. [12] Измерения смещения потока, полученные с помощью 4D МРТ, могут быть наилучшими для обнаружения нарушений гемодинамики. [12] Измерения смещения были высокочувствительными и различимыми для разных морфологий клапанов. [12] Гемодинамические измерения с помощью 4D МРТ у пациентов с ДАК полезны для определения сроков и места проведения восстановительной операции на аорте при состояниях аортопатии. [12]

Большинству пациентов с двустворчатым аортальным клапаном, клапан которого становится дисфункциональным, потребуется тщательное наблюдение и, возможно, замена клапана в какой-то момент жизни. Могут проводиться регулярные ЭхоКГ и МРТ. [ необходима цитата ] Если клапан нормально функционирует или минимально дисфункционален, средняя продолжительность жизни аналогична таковой у тех, у кого нет аномалии. [18]

Диагноз

Диаграмма двустворчатого аортального клапана сердца

Двустворчатый аортальный клапан может быть связан с сердечным шумом , расположенным во втором межреберье справа. Часто будут различия в артериальном давлении между верхними и нижними конечностями. Диагностика может быть подкреплена эхокардиографией или магнитно-резонансной томографией (МРТ). Четырехмерная магнитно-резонансная томография (4D МРТ) — это метод, который определяет характеристики и закономерности кровотока по всем сосудам, через клапаны и в отделах сердца. [12] [13] [19] Четырехмерная визуализация позволяет точно визуализировать закономерности кровотока в трехмерном (3D) пространственном объеме, а также в четвертом временном измерении. [12] [14] [17] [19] Современные системы 4D МРТ создают изображения кровотока с высоким разрешением всего за один сеанс сканирования. [12] [19]

Классификация

Двустворчатые аортальные клапаны могут иметь три различных типа конфигурации: [20]

  1. «Настоящие» двустворчатые клапаны с двумя симметричными створками
  2. Трехстворчатая архитектура со слиянием двух створок
  3. Трехстворчатая архитектура со слиянием трех створок

Уход

Осложнения, возникающие из-за структурных проблем с сердцем, чаще всего лечатся посредством хирургического вмешательства, которое может включать замену аортального клапана или баллонную вальвулопластику . [21]

Прогноз

BAV приводит к значительным осложнениям у более чем одной трети пострадавших лиц. [22] Известные осложнения BAV включают сужение отверстия аортального клапана , обратный ток крови в аортальном клапане , расширение восходящей аорты и инфекцию сердечного клапана . [22]

Если у кого-то отмечены аортальная регургитация и расширение восходящей аорты, ему следует ежегодно проходить наблюдение с трансторакальной эхокардиографией, если диаметр корня аорты составляет 4,5 сантиметра или больше. [ необходима цитата ]

Эпидемиология

Двустворчатые аортальные клапаны являются наиболее распространенной аномалией клапанов сердца, встречающейся у 1–2% населения в целом. Она встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. [23]

Двустворчатый аортальный клапан является наследственным заболеванием, с продемонстрированной связью с мутациями в гене NOTCH1 . [24] Его наследуемость ( ) достигает 89%. [25] Были задокументированы как семейные кластеры, так и изолированные дефекты клапана. Недавние исследования показывают, что BAV является аутосомно-доминантным заболеванием с неполной пенетрантностью. Другие врожденные пороки сердца связаны с двустворчатым аортальным клапаном с различной частотой, включая коарктацию аорты . [26] час 2 {\displaystyle h^{2}}

Аномалия двустворчатого аортального клапана также является наиболее наблюдаемым пороком сердца при синдроме Тернера . [27]

Ссылки

  1. ^ "Двустворчатый аортальный клапан: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". medlineplus.gov . Получено 27 мая 2019 г.
  2. ^ Verma, S; Siu, SC (май 2014). «Расширение аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном». New England Journal of Medicine (обзор). 370 (20): 1920–9. doi :10.1056/NEJMra1207059. PMID  24827036. S2CID  55778596.
  3. ^ "Дефект межпредсердной перегородки". Часто задаваемые вопросы о детях и болезнях сердца . 29 октября 2012 г. Получено 9 апреля 2014 г.
  4. ^ ab Maredia AK, Greenway SC, Verma S., Fedak PWM Аортопатия, связанная с двустворчатым аортальным клапаном: обновление биомаркеров. Curr. Opin. Cardiol.. 2018;33(2):134-139. doi:10.1097/HCO.00000000000000481
  5. ^ ab Bissell MM, Hess AT, Biasiolli L, et al. Расширение аорты при заболевании двустворчатого аортального клапана: характер потока является основным фактором и отличается в зависимости от типа сращения клапана. Circ Cardiovasc Imaging 2013; 6:499 – 507.
  6. ^ abc Ward, C. (2000-01-01). "Клиническое значение двустворчатого аортального клапана". Heart . 83 (1): 81–85. doi : 10.1136/heart.83.1.81 . ISSN  1355-6037. PMC 1729267 . PMID  10618341. 
  7. ^ Лосенно КЛ, Гудман РЛ, Чу МВА. Двустворчатая аортальная болезнь и аневризмы восходящей аорты: пробелы в знаниях. Hindawi 2012; 2012:145202 – 145218.
  8. ^ Дэвис, Райан Р.; Капл, Райан К.; Мандапати, Дивакар; Галло, Эми; Ботта, Дональд М.; Элефтериадес, Джон А.; Коди, Майкл А. (апрель 2007 г.). «Естественная история аневризм восходящей аорты в условиях незамененного двустворчатого аортального клапана». Анналы торакальной хирургии . 83 (4): 1338–1344. doi : 10.1016/j.athoracsur.2006.10.074 .
  9. ^ Fedak, Paul WM; de Sa, Mauro PL; Verma, Subodh; Nili, Nafiseh; Kazemian, Pedram; Butany, Jagdish; Strauss, Bradley H; Weisel, Richard D; David, Tirone E (сентябрь 2003 г.). «Ремоделирование сосудистой матрицы у пациентов с пороками развития двустворчатого аортального клапана: последствия для дилатации аорты». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 126 (3): 797–805. doi : 10.1016/S0022-5223(03)00398-2 .
  10. ^ Стеноз аортального клапана (AVS). Американская кардиологическая ассоциация. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Aortic-Valve-Stenosis-AVS_UCM_307020_Article.jsp#.WclzKdjrvcs. Доступ 23 декабря 2018 г.
  11. ^ Райсон, SCG; Локк, TP; Розенталь, E.; Ганди, S. (2012). «Человек с гипертонией и двумя шумами». BMJ . 344 (feb15 1): e956. doi :10.1136/bmj.e956.
  12. ^ abcdefghijklmnopqrstu vw Махадевия Р., Баркер А.Дж., Шнелл С. и др. (февраль 2014 г.). «Морфология слияния двустворчатых аортальных створок изменяет трехмерные паттерны оттока из аорты, напряжение сдвига стенки и проявление аортопатии». Циркуляция . 129 (6): 673–82. doi :10.1161/CIRCULATIONAHA.113.003026. PMC 3946057. PMID 24345403  . 
  13. ^ abcdefghijkl Bissell MM, Hess AT, Biasiolli L, et al. (Июль 2013). «Расширение аорты при заболевании двустворчатого аортального клапана: характер потока является основным фактором и отличается в зависимости от типа сращения клапанов». Circulation: Cardiovascular Imaging . 6 (4): 499–507. doi :10.1161/CIRCIMAGING.113.000528. PMC 3859916 . PMID  23771987. 
  14. ^ abcdef Hope MD, Hope TA, Meadows AK и др. (апрель 2010 г.). «Двустворчатый аортальный клапан: четырехмерная МРТ-оценка паттернов систолического потока восходящей аорты». Радиология . 255 (1): 53–61. doi :10.1148/radiol.09091437. PMID  20308444.
  15. ^ Fernandes SM, Sanders SP, Khairy P, et al. (Октябрь 2004). «Морфология двустворчатого аортального клапана у детей и подростков». Журнал Американского колледжа кардиологии . 44 (8): 1648–51. doi : 10.1016/j.jacc.2004.05.063 . PMID  15489098.
  16. ^ abcd Barker AJ, Lanning C, Shandas R (март 2010 г.). «Количественная оценка гемодинамического напряжения сдвига стенки у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном с использованием фазово-контрастной МРТ». Annals of Biomedical Engineering . 38 (3): 788–800. doi :10.1007/s10439-009-9854-3. PMC 2872988 . PMID  19953319. 
  17. ^ ab Weigang E, Kari FA, Beyersdorf F, et al. (Июль 2008). «Четырехмерная магнитно-резонансная томография с чувствительностью к потоку: паттерны потока в аневризмах восходящей аорты». European Journal of Cardio-Thoracic Surgery . 34 (1): 11–6. doi : 10.1016/j.ejcts.2008.03.047 . PMID  18515137.
  18. ^ Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF и др. (май 2008 г.). «Естественная история бессимптомных пациентов с нормально функционирующим или минимально дисфункциональным двустворчатым аортальным клапаном в обществе». Circulation . 117 (21): 2776–84. doi :10.1161/CIRCULATIONAHA.107.740878. PMC 2878133 . PMID  18506017. 
  19. ^ abc Markl M, Chan FP, Alley MT и др. (апрель 2003 г.). «Трехмерная фазово-контрастная МРТ с временным разрешением». Журнал магнитно-резонансной томографии . 17 (4): 499–506. doi :10.1002/jmri.10272. PMID  12655592.
  20. ^ Кумме, Аня (2007). Классификация бикуспидеров Aortenklappen . ОСЛК  254078723.[ нужна страница ]
  21. ^ Молер Э.Р. и др. Лечение аневризмы грудного отдела аорты у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 23 декабря 2018 г.
  22. ^ ab LaHaye, S; Lincoln, J; Garg, V (2014). «Генетика клапанных заболеваний сердца». Current Cardiology Reports (Обзор). 16 (6): 487. doi :10.1007/s11886-014-0487-2. PMC 4531840 . PMID  24743897. 
  23. ^ Tzemos N, Therrien J, Yip J, et al. (сентябрь 2008 г.). «Результаты лечения взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами». JAMA . 300 (11): 1317–25. doi :10.1001/jama.300.11.1317. PMID  18799444.
  24. ^ Garg V, Muth AN, Ransom JF и др. (2005). «Мутации в NOTCH1 вызывают заболевание аортального клапана». Nature . 437 (7056): 270–274. Bibcode :2005Natur.437..270G. doi :10.1038/nature03940. PMID  16025100.
  25. ^ Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ, Shooner K, Benson DW (июль 2004 г.). «Двустворчатый аортальный клапан является наследственным». Журнал Американского колледжа кардиологии . 44 (1): 138–43. doi : 10.1016/j.jacc.2004.03.050 . PMID  15234422.
  26. ^ Blackbourne, Lorne H.; Chhabra, Anikar, ред. (2002). «Врожденный порок сердца». Pathology Recall . Lippincott Williams & Wilkins. стр. 247–9. ISBN 978-0-7817-3406-6.
  27. ^ Бонди, Кэролин; Бакалов, Владимир К.; Ченг, Клара; Оливери, Лора; Розинг, Дуглас Р.; Араи, Эндрю Э. (1 октября 2013 г.). «Двустворчатый аортальный клапан и коарктация аорты связаны с делецией короткого плеча Х-хромосомы при синдроме Тернера». Журнал медицинской генетики . 50 (10): 662–665. doi : 10.1136/jmedgenet-2013-101720 . ISSN  0022-2593. PMC 3786649. Получено 13 декабря 2022 г. 
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Двустворчатый_аортальный_клапан&oldid=1249186958"