Слуховая вербальная агнозия ( AVA ), также известная как чистая словесная глухота , — это неспособность понимать речь. Люди с этим расстройством теряют способность понимать язык, повторять слова и писать под диктовку. Некоторые пациенты с AVA описывают слух устной речи как бессмысленный шум, часто как будто говорящий делает это на иностранном языке. [1] Однако спонтанная речь, чтение и письмо сохраняются. Поддержание способности обрабатывать неречевую слуховую информацию, включая музыку, также остается относительно более сохранным, чем понимание устной речи. [2] Люди, которые демонстрируют чистую словесную глухоту, также по-прежнему способны распознавать невербальные звуки. [3] Способность интерпретировать язык посредством чтения по губам , жестов рук и контекстных подсказок также сохраняется. [4] Иногда этой агнозии предшествует корковая глухота ; однако это не всегда так. Исследователи задокументировали, что у большинства пациентов, демонстрирующих слуховую вербальную агнозию, различение согласных звуков сложнее, чем гласных, но, как и при большинстве неврологических расстройств, между пациентами наблюдаются различия. [5]
Слуховая вербальная агнозия (СВА) — это не то же самое, что слуховая агнозия ; пациенты с (невербальной) слуховой агнозией имеют относительно более сохранную систему понимания речи, несмотря на нарушение распознавания неречевых звуков. [2]
Слуховую вербальную агнозию можно назвать чистой афазией , поскольку она имеет высокую степень специфичности. Несмотря на неспособность понимать речь, пациенты со слуховой вербальной агнозией обычно сохраняют способность слышать и обрабатывать неречевую слуховую информацию, говорить, читать и писать. Эта специфичность предполагает, что существует разделение между восприятием речи, неречевой слуховой обработкой и центральной языковой обработкой. [2] В поддержку этой теории есть случаи, в которых нарушения речевой и неречевой обработки по-разному реагировали на лечение. Например, некоторые методы лечения со временем улучшили понимание письма у пациентов, в то время как речь оставалась критически нарушенной у тех же пациентов.
Термин «чистая словесная глухота» является не совсем правильным. По определению, люди с чистой словесной глухотой не являются глухими — при отсутствии других нарушений эти люди имеют нормальный слух на все звуки, включая речь. Термин «глухота» происходит от того факта, что люди с AVA не способны понимать речь, которую они слышат. Термин «чистая словесная» относится к тому факту, что понимание вербальной информации избирательно нарушено при AVA. По этой причине AVA отличается от других слуховых агнозии , при которых нарушается распознавание неречевых звуков. Классическая (или чистая) слуховая агнозия — это неспособность обрабатывать звуки окружающей среды. Интерпретативная или рецептивная агнозия (амузия) — это неспособность понимать музыку.
Пациенты с полной словесной глухотой жалуются, что звуки речи просто не регистрируются или что они, как правило, не возникают. Другие жалобы включают звучание речи, как будто она была на иностранном языке, слова, имеющие тенденцию сливаться вместе, или ощущение, что речь просто не связана с голосом пациента. [2]
Было показано, что слуховая вербальная агнозия формируется в результате образования опухолей, особенно в задней части третьего желудочка, травм, поражений, инфаркта мозга , энцефалита в результате простого герпеса и синдрома Ландау-Клеффнера. [6] [4] [7] [8] [9] Точное место повреждения, которое приводит к полной словесной глухоте, все еще является предметом споров, но предполагается, что в этом замешаны planum temporale, задняя STG и повреждение белого вещества акустической радиации (AR). [4] [2] [10]
Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистом виде. Слуховая вербальная агнозия может быть как результатом острого повреждения, так и хронической, прогрессирующей дегенерации с течением времени. Были зарегистрированы случаи, которые возникли в результате тяжелой острой травмы головы, приведшей к двустороннему повреждению височной доли. [4] Слуховая информация поступает в оба полушария, поэтому слуховая агнозия обычно развивается из-за битемпорального повреждения или поражения. [1] Напротив, также было задокументировано, что слуховая вербальная агнозия проявляется прогрессивно в течение нескольких лет. В одном таком случае у пациента наблюдалась прогрессирующая глухота к словам в течение 9 лет, но не было никаких других когнитивных или умственных нарушений. МРТ показала кортикальную атрофию в левой верхней височной области. [11]
Слуховая вербальная агнозия также может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы. В одном случае мужчина упал и у него развилась слуховая вербальная агнозия. Это может быть сложно диагностировать, поскольку у него была беглая речь и он мог понимать письменный язык. Однако он не мог следовать устным командам или повторять слова. Это отличает его от других афазий, включая афазию Вернике, поскольку у него была беглая речь и он мог понимать письменный язык. Он объяснил, что вербальный язык звучал как жужжание, и он не мог его понять, но он мог отличать язык от звуков окружающей среды. Мужчина прошел логопедическую терапию, и его состояние со временем улучшилось. [12]
В детстве слуховая вербальная агнозия также может быть вызвана синдромом Ландау-Клеффнера , также называемым приобретенной эпилептической афазией. Часто это первый симптом этого заболевания. [13] Обзор 45 случаев показал связь между прогнозом и возрастом начала заболевания с худшим прогнозом для тех, у кого оно началось раньше. [14] В крайне редких случаях слуховая вербальная агнозия, как известно, проявляется как симптом нейродегенеративного заболевания , такого как болезнь Альцгеймера . [15] В таких случаях слуховая вербальная агнозия является симптомом, который обычно сопровождается более тяжелыми неврологическими симптомами, типичными для болезни Альцгеймера.
Этот раздел нуждается в расширении : раздел описывает только неповрежденные способности, но не содержит спецификации дефицитов. Вы можете помочь, дополнив его. ( Ноябрь 2013 ) |
Среди пациентов со слуховой вербальной агнозией нет единообразных показателей; поэтому невозможно приписать синдрому определенные фонетические или фонологические дефициты. [2] Для диагностики AVA необходимо установить две неповрежденные способности:
Если оба эти критерия соблюдены и наблюдается очевидная нехватка слухового восприятия речи, можно поставить диагноз АВА.
По крайней мере в одном случае Бостонский диагностический тест на афазию использовался для профилирования AVA. Этот метод смог показать, что пациент испытывал значительные трудности в восприятии речи с незначительными или незначительными дефицитами в произношении, чтении и письме, что соответствует профилю AVA. [7] Хотя это и является общеизвестным примером, другие батареи вербально-аудиальных тестов могут и также использовались для диагностики чистой речевой глухоты.
Слуховая вербальная агнозия — это неспособность различать фонемы. [3] У некоторых пациентов с односторонней слуховой вербальной агнозией есть доказательства того, что способность акустически обрабатывать речевые сигналы нарушается на префонематическом уровне, что препятствует преобразованию этих сигналов в фонемы. [17] Существуют две преобладающие гипотезы, которые рассматривают то, что происходит в языковом центре мозга у людей с AVA. Одна из гипотез заключается в том, что нарушена ранняя стадия слухового анализа. Тот факт, что пациенты с AVA обладают способностью читать, показывает, что и семантическая система, и лексикон речевого вывода остаются нетронутыми. Вторая гипотеза предполагает, что существует либо полное, либо частичное отключение слухового входного лексикона от семантической системы. Это предполагает, что записи в лексиконе все еще могут быть активированы, но они не могут вызвать последующую семантическую активацию. [16] В отношении этих двух различных гипотез исследователи в одном исследовании различали два различных типа AVA. [18] Согласно этому исследованию, одна из форм AVA представляет собой дефицит на префонематическом уровне и связана с неспособностью понимать быстрые изменения звука. Эта форма AVA связана с двусторонними поражениями височной доли. Было показано, что восприятие речи у пациентов с этой формой AVA значительно улучшается в понимании, когда темп речи резко замедляется. [2] Второй тип AVA, который обсуждается в исследовании, представляет собой дефицит языкового различения, который не соответствует префонематической схеме. Эта форма связана с левыми односторонними поражениями височной доли и даже может считаться формой афазии Вернике. В клинических условиях важно различать AVA и афазию Вернике. При слуховой агнозии пациенты могут общаться посредством письменной речи, но не при афазии Вернике. [6] Часто люди с диагнозом слуховой вербальной агнозии также не способны различать невербальные звуки, а также речь. Основная проблема, по-видимому, носит временной характер, поскольку понимание речи требует различения определенных звуков, которые близко расположены во времени. [19] Обратите внимание, что это характерно не только для речи; исследования с использованием неречевых звуков, близко расположенных во времени (лай собаки, звонок телефона, молния и т. д.), показали, что люди со слуховой вербальной агнозией в большинстве случаев не способны различать эти звуки, хотя в литературе было описано несколько предполагаемых примеров речевых нарушений.
Слуховая вербальная агнозия вызывается двусторонним повреждением, часто в форме цереброваскулярных катастроф, которые образуются в результате эмболии , в задних верхних височных долях или нарушения связей между этими областями. [20] Одностороннее поражение в левой или правой верхней височной доле также может привести к чистой словесной глухоте, которая гораздо чаще встречается в левом полушарии, чем в правом. [8] Это часто связано с поражениями левой задней верхней височной доли, но ни один такой односторонний случай еще не был задокументирован без повреждения тракта белого вещества, соединяющего верхние височные доли с двух сторон, или двустороннего повреждения верхней височной доли. В случаях, когда было задокументировано одностороннее повреждение левой верхней височной доли, у пациентов наблюдались проблемы с обработкой как речевых, так и неречевых звуков (другими словами, нетипично для слуховой вербальной агнозии). [19] Эти факты в сочетании с существованием случаев повреждения этих путей белого вещества без обнаруживаемого повреждения коры головного мозга, в сочетании со случаями полной словесной глухоты, возникающей вследствие увеличения только третьего желудочка , позволяют предположить, что расстройство является результатом повреждения лево-правой верхней височной цепи, а не верхней височной области в одном или другом полушарии.
Многие из двусторонних случаев имеют одну существенную особенность: после первого (одностороннего) поражения восприятие речи обычно оставалось нетронутым после начального периода нарушения. Только после второго поражения (в другом полушарии) постоянным результатом были постоянные проблемы с восприятием речи. Тот факт, что у большинства этих пациентов после второго поражения проявилась только слуховая вербальная агнозия, подтверждает гипотезу о том, что необходимы обе стороны верхней височной извилины. [2]
Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистом виде. Слуховая вербальная агнозия может быть результатом острого повреждения или хронической прогрессирующей дегенерации с течением времени. Были зарегистрированы случаи, которые возникли в результате тяжелой острой травмы головы, приведшей к двустороннему повреждению височной доли. [4] Напротив, слуховая вербальная агнозия также была зарегистрирована как прогрессирующая в течение нескольких лет. В одном таком случае у пациента наблюдалась прогрессирующая глухота к словам в течение 9 лет, но не было никаких других когнитивных или умственных нарушений. У этого пациента с помощью МРТ была обнаружена корковая атрофия в левой верхней височной области. [11]
Терапия языком жестов была определена как один из пяти самых распространенных методов лечения слуховой вербальной агнозии. Этот тип терапии наиболее полезен, потому что, в отличие от других методов лечения, он не полагается на исправление поврежденных участков мозга. Это особенно важно в случаях AVA, потому что изначально было очень трудно определить причины агнозии, не говоря уже о непосредственном лечении этих участков. Терапия языком жестов, таким образом, позволяет человеку справляться и работать с инвалидностью, во многом так же, как она помогает глухим людям. В начале терапии большинство будет работать над определением ключевых объектов и установлением начального основного словаря знаков. После этого пациент постепенно расширяет словарный запас до нематериальных предметов или предметов, которые не видны или отсутствуют. Позже пациент изучает отдельные знаки, а затем предложения, состоящие из двух или более знаков. В разных случаях предложения сначала записываются, а затем пациента просят показать их жестами и произнести их одновременно. [21] Поскольку разные пациенты с АВА различаются по уровню речи или понимания, порядок и методы обучения терапии жестовым языком строго индивидуальны и соответствуют индивидуальным потребностям.
В случаях, когда опухоли и их эффекты давления являются причиной полной словесной глухоты, было показано, что удаление опухоли позволяет восстановить большую часть слухового вербального понимания. [22]
Лечение слуховой вербальной агнозии с помощью внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) является спорным из-за его непоследовательности как метода лечения. Хотя ВВИГ обычно используется для лечения иммунных заболеваний, некоторые люди со слуховой вербальной агнозией положительно отреагировали на использование ВВИГ. [23] Кроме того, у пациентов больше шансов рецидивировать при лечении ВВИГ, чем при других фармакологических методах лечения. Таким образом, ВВИГ является спорным методом лечения, поскольку его эффективность при лечении слуховой вербальной агнозии зависит от каждого человека и варьируется от случая к случаю.
В исследовании, проведенном Масааки Нагафучи и др. (1993), 7-летняя девочка начала принимать дозу диазепама 2 мг перорально каждый день. Она продемонстрировала значительные улучшения в поведении и понимании речи во время терапии диазепамом. В течение месяца проблемы с разговором были устранены. После года терапии ее способность к повторению была почти нормальной. Через два года ее способность различать односложные слова была в пределах нормы. Ее аудиологическое распознавание оставалось нормальным с момента начала заболевания (т. е. она могла узнавать знакомые звуки, такие как плач ребенка или звонок телефона). [24]
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )