Острая моторная аксональная невропатия

Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) является вариантом синдрома Гийена-Барре . Она характеризуется острым параличом и потерей рефлексов без потери чувствительности . Патологически наблюдается моторная аксональная дегенерация с антитело-опосредованными атаками двигательных нервов и узлов Ранвье . ^{[ необходима цитата ]}

Этот раздел пуст. Вы можете помочь, дополнив его. ( Декабрь 2021 )

Связь с Campylobacter jejuni была заподозрена, когда молодая девушка была госпитализирована во Вторую клиническую больницу. Она заболела после того, как покормила семейных кур. У нее развился острый паралич и дыхательная недостаточность. Исследователи обнаружили, что у нескольких кур в доме проявлялись похожие симптомы, а в их помете был обнаружен C. jejuni . У нескольких пациентов с параличом были обнаружены антитела к C. jejuni и антитела против GD1a, что предполагает связь между патогеном и заболеванием. ^[1] В 2015 году вирус Зика был связан с AMAN. ^[2]

Синдром обычно проявляется как прогрессирующий вялый симметричный паралич с арефлексией , часто вызывающий дыхательную недостаточность. Электромиографические исследования и исследования нервной проводимости показывают нормальную скорость моторной проводимости и латентность с уменьшенной амплитудой составных мышечных потенциалов действия . Патологически это невоспалительная аксонопатия без демиелинизации. ^[3] Антитела атакуют покрытие двигательных нейронов, не вызывая воспаления или потери миелина . Он не влияет на сенсорные нейроны, поэтому чувствительность остается нетронутой, несмотря на потерю движения. ^{[ необходима цитата ]}

У большинства пациентов наблюдается полное разрешение симптомов при 5-дневном лечении внутривенным иммуноглобулином (IV Ig). Пациенты с AMAN продолжают видеть улучшения в передвижении и функциональных возможностях до четырех лет после постановки диагноза. «Оценка и лечение физиотерапией могут помочь предотвратить ухудшение функционального статуса и поддерживать функциональную независимость, мышечную силу, осанку, равновесие и кардиореспираторную выносливость». ^[4]

AMAN, также известный как китайский паралитический синдром , ^[3] был впервые описан группой неврологов из Университета Джонса Хопкинса и Университета Пенсильвании в сотрудничестве с неврологами из Второй учебной больницы Медицинской школы Хэбэя и Пекинской детской больницы. ^[5] В 1991 году Гай Маккханн, Джек Гриффин, Дэйв Корнблат и Тони Хо из Университета Джонса Хопкинса и Артур Эсбери из Университета Пенсильвании посетили Китай, чтобы изучить загадочную эпидемию паралитического синдрома , происходящую на севере Китая. Каждое лето у сотен детей из сельских районов Китая развивался острый паралич и дыхательная недостаточность . Больницы были переполнены количеством случаев и часто не хватало аппаратов искусственной вентиляции легких и больничных коек. Обследование этих детей показало, что у многих из них был острый вялый паралич и арефлексия, но с незначительной или отсутствующей потерей чувствительности. Электрофизиологическое тестирование этих детей показало двигательную аксональную потерю с периодическим блоком проводимости с отсутствием демиелинизирующих признаков и нормальными сенсорными потенциалами. Напротив, распространенная форма синдрома Гийена-Барре на Западе часто проявляется сенсорной потерей и демиелинизацией при электрофизиологическом тестировании и чаще встречается у взрослых. Позднее несколько аутопсий подтвердили, что фокус иммунной атаки находился в моторной аксолемме, особенно вокруг узлов Ранвье. В этих случаях было показано отложение антител и комплемента вдоль моторной аксолеммы и связанная с этим инфильтрация макрофагами . ^[6]

• Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), вариант синдрома Гийена-Барре: исследование случая ^[1]