Лимфома, связанная со СПИДом

Лимфома, связанная со СПИДом, описывает лимфомы, возникающие у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита ( СПИД ). ^{[1] [2]}

Лимфома — это тип рака, возникающий из лимфоидных клеток . При СПИДе увеличивается заболеваемость неходжкинской лимфомой , первичной церебральной лимфомой и болезнью Ходжкина . Существует три различных разновидности лимфомы, связанной со СПИДом: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома , В-клеточная иммунобластная лимфома и лимфома Беркитта (мелкоклеточная лимфома с нерасщепленными клетками). ^[3]

Гистологическая классификация лимфомы , а также локализация и тяжесть заболевания влияют на клиническую картину лимфом , связанных с ВИЧ . ^[4] ВИЧ-связанные лимфомы чаще проявляются прогрессирующей стадией заболевания, конституциональными симптомами (также известными как симптомы «B»: лихорадка , потеря веса и ночная потливость ), экстранодальным поражением или заболеванием, затрагивающим необычные места (например, полости тела или мягкие ткани), чем лимфомы у ВИЧ -отрицательной популяции. ^{[5] [6]}

ВИЧ-ассоциированные лимфомы могут проявляться различными клиническими симптомами, включая органомегалию , лимфаденопатию и/или конституциональные симптомы. У некоторых пациентов наблюдаются неизвестная лихорадка , цитопении , синдром лизиса опухоли (включая лактатацидоз , гиперкалиемию , гиперурикемию , гипокальциемию , гиперфосфатемию и повышенную лактатдегидрогеназу ) и другие изолированные лабораторные отклонения (например, гиперкальциемия ). ^[7]

Лимфомы ВИЧ -положительных людей сильно различаются и могут быть классифицированы на несколько гистологических подтипов. ^[8] Двумя основными типами лимфом , которые развиваются у ВИЧ -положительных людей, являются неходжкинская лимфома (НХЛ) и лимфома Ходжкина (ЛХ). ^[9]

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома является высокоагрессивным типом В-клеточной лимфомы . Она отличается широко распространенной пролиферацией крупных неопластических В-лимфоцитов с ядрами, которые равны или больше нормальных гистиоцитарных ядер. ^[10] Заболевание проявляется симптомами В на поздней стадии болезни. Оно в основном поражает пациентов с тяжелой иммуносупрессией и может возникать в узловых или экстранодальных участках, причем наиболее распространенным местом является желудочно-кишечный тракт . ^{[11] [12]} Оно составляет от 45 до 50 процентов всех лимфом, наблюдаемых в этой группе, что делает его наиболее распространенным подтипом лимфомы, связанным со СПИДом. ^{[13] [14]} Все возрасты подвержены DLBCL, которая обычно проявляется как быстрорастущая масса лимфатического узла в области шеи или живота. ^[15] До 40% пациентов имеют экстранодальное экстрамедуллярное заболевание, и около 30% пациентов проявляют симптомы В. ^[16]

Вторым наиболее распространенным подтипом НХЛ, который поражает ВИЧ-инфицированных людей со сравнительно высоким количеством клеток CD4 , является лимфома Беркитта . У пациентов обычно повышен уровень лактатдегидрогеназы и плохое состояние работоспособности. ^[15] Центральная нервная система поражается в 8–28% случаев, причем чаще встречается экстранодальное поражение. ^[11] Обычно оно проявляется в молодом возрасте и при количестве клеток CD4 более 200 клеток/мкл. ^[17] Оно быстро развивается и является разновидностью опухоли, которая начинается с В-клеток . Кроме того, оно смертельно, если его не лечить. ^[18] Лимфома Беркитта связана с высокой частотой поражения полости рта и составляет 10–15% СПИД-индикаторных лимфом. ^[15] Были выявлены три клинических подтипа лимфомы Беркитта : эндемичный, спорадический и связанный с иммунодефицитом . ^[19] Тридцать-сорок процентов случаев НХЛ, связанных со СПИДом, представляют собой подтип лимфомы Беркитта , который наиболее распространен у пациентов с ВИЧ/СПИДом . ^[18]

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЦНСЛ) — это подтип НХЛ, который поражает глаза, мозг, позвоночник и спинномозговую жидкость в центральной нервной системе . ^[20] Она появляется у пациентов с тяжелым иммунодефицитом; с появлением высокоактивной антиретровирусной терапии ее заболеваемость у таких пациентов снизилась. Большинство ПЦНСЛ, связанных с ВИЧ, являются вирусоположительными . ^[15] Кроме того, в отличие от ВИЧ-отрицательных ПЦНСЛ, у пациентов обычно наблюдаются множественные поражения мозга и/или изменения психического статуса или очаговые неврологические симптомы. ^{[14] [21]} Изменения психического состояния, симптомы внутричерепного давления ( головная боль , тошнота , рвота , отек диска зрительного нерва ) и местные симптомы сдавления ( эпилепсия , потеря памяти , неустойчивая походка, нарушение зрения , невнятная речь) являются наиболее распространенными симптомами ПЦНСЛ. ^[22]

Первичная выпотная лимфома является отдельным подтипом агрессивной В-клеточной НХЛ. Она вызывается вирусом герпеса HHV8 , обычно называемым KSHV, или герпесвирусом, ассоциированным с саркомой Капоши . ^{[23] [24]} Это редкое заболевание, составляющее 0,3% НХЛ в общей популяции и 4% НХЛ, связанных с ВИЧ . От 60 до 90 процентов случаев первичной выпотной лимфомы имеют коинфекцию ВЭБ , хотя ее патогенез неизвестен. ^[15] Существуют злокачественные лимфоматозные выпоты в перикарде , брюшной полости и плевральной полости . ^[25]

Плазмобластическая лимфома (ПБЛ) возникает из терминально дифференцированных, активированных В-клеток в постгерминативном центре, которые изменяются из иммунобластов в плазматические клетки . ^[15] Около 2% всех СПИД-ассоциированных лимфом являются ПБЛ-ассоциированными лимфомами. ^[26] ВИЧ- инфекция тесно связана с этой редкой формой лимфомы , которая в первую очередь поражает полость рта. ^{[27] [ требуется проверка ]}

При широко распространенном разрастании массивных неопластических клеток , напоминающих В-клеточные иммунобласты, но имеющих иммунофенотип плазматических клеток , заболевание становится невероятно агрессивным. [28]

Лимфома Ходжкина (ЛХ) является одним из наиболее распространенных видов рака, не указывающих на СПИД , и с тех пор, как была введена высокоактивная антиретровирусная терапия , ее заболеваемость возросла. Это клетка, происходящая из зародышевого центра, которая производит клетки Ходжкина-Рида-Штернберга (HRS). ^[15] Она чаще встречается у лиц с ослабленным иммунитетом , особенно у лиц с ВИЧ. ^[29] По сравнению с легким ослабленным иммунитетом заболеваемость ЛХ ниже в состояниях крайнего иммунодефицита . Возможно, что был недостаточный иммунологический контакт между неопухолевыми воспалительными клетками и клетками HRS. ^[30]

У ВИЧ -инфицированных пациентов чаще встречаются злокачественные новообразования по ряду причин. К ним относятся воспаление , нарушение регуляции цитокинов и постоянная антигенная стимуляция. ^[15] Более того, онкогенные вирусы чаще заражают пациентов с ВИЧ/СПИДом . ^[31] Таким образом, ряд факторов, таких как ослабленная иммунная система , генетические изменения, вирусная инфекция и постоянная активация В-клеток , способствуют патогенезу лимфомы, связанной с ВИЧ/СПИДом . ^[15]

• Левин, Александра М. (1991). «Эпидемиология, клиническая характеристика и лечение лимфомы, связанной со СПИДом». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 5 (2). Elsevier BV: 331– 342. doi :10.1016/s0889-8588(18)30445-3. ISSN  0889-8588. PMID  2022597.
• Cesarman, Ethel (2013). «Патология лимфомы при ВИЧ». Current Opinion in Oncology . 25 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 487– 494. doi :10.1097/01.cco.0000432525.70099.a4. ISSN  1040-8746. PMC 4126602.  PMID 23942293  .

• Офис по ВИЧ и СПИДу злокачественных новообразований в Национальном институте рака. Архивировано 27.02.2017 на Wayback Machine
• Информация о раковых заболеваниях, связанных со СПИДом, от Национального института рака