АА амилоидоз — это форма амилоидоза , заболевания, характеризующегося аномальным отложением волокон нерастворимого белка во внеклеточном пространстве различных тканей и органов. При АА амилоидозе отложенный белок — это сывороточный амилоидный белок А (SAA), белок острой фазы , который обычно растворим и концентрация которого в плазме достигает наивысшей точки во время воспаления . [1]
Причины
АА амилоидоз является осложнением ряда воспалительных заболеваний и инфекций, [2] хотя только у небольшой части пациентов с этими состояниями разовьется АА амилоидоз. Наиболее распространенное проявление АА амилоидоза имеет почечную природу, включая протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующее развитие хронического заболевания почек, приводящее к терминальной стадии почечной недостаточности (ESKD) и необходимости заместительной почечной терапии (например, диализа или трансплантации почки). [3] Исследование естественной истории пациентов с АА амилоидозом выявило ряд состояний, связанных с АА амилоидозом: [1]
Признаки и симптомы амилоидоза могут различаться в зависимости от пораженного органа. АА-амилоидоз обычно поражает почки, печень и желудок. [13]
Патология
У здорового человека средняя концентрация SAA в плазме составляет 3 мг на литр. [14] Она может увеличиться до более чем 2000 мг на литр во время острой фазы ответа, и для создания отложений AA, которые определяют амилоидоз AA, требуется устойчивая перепродукция SAA. [15] Однако высокий уровень SAA не является достаточным условием для развития системного амилоидоза AA, и остается неясным, что вызывает накопление AA. [16]
Белок АА в основном откладывается в печени, селезенке и почках, а амилоидоз АА может привести к нефротическому синдрому и терминальной стадии почечной недостаточности. [17] [18] Однако исследования естественного течения показывают, что именно поражение почек является движущей силой прогрессирования заболевания. В целом, пожилой возраст, снижение концентрации сывороточного альбумина, терминальная стадия почечной недостаточности и устойчиво повышенная концентрация SAA связаны с плохим прогнозом. [19]
Диагноз
Обычно используется биопсия ткани с использованием аспирации подкожной жировой ткани живота, поскольку это безопасно и чувствительно. Также можно провести биопсию слизистой оболочки прямой кишки или малых слюнных желез. Амилоидоз подтверждается гистологической идентификацией амилоидных отложений. На этом этапе необходимо типирование амилоида с помощью иммунохимического окрашивания, поскольку дифференциальная диагностика включает амилоидоз АА, амилоидоз AL , наследственный амилоидоз , амилоидоз, связанный с диализом , и системный амилоидоз, связанный с возрастом . Тестирование сыворотки и мочи на моноклональные иммуноглобулины и сыворотки на свободные легкие цепи может помочь исключить амилоидоз легких цепей иммуноглобулинов, в то время как генетическое тестирование может быть использовано, если подозревается наследственный амилоидоз. [20]
Уход
В настоящее время не существует одобренных методов лечения системного амилоидоза АА. [17] Текущий стандарт лечения включает лечение основного воспалительного заболевания противовоспалительными препаратами, иммунодепрессантами или биологическими препаратами . Пациенты с амилоидозом АА также получают лечение для замедления снижения функции почек, например, блокаторы рецепторов ангиотензина II или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента . [21]
Передача инфекции
Существуют доказательства того, что употребление в пищу амилоидных волокон может привести к амилоидозу. Эти доказательства основаны на исследованиях на крупном рогатом скоте, курах, мышах и гепардах. [22] Таким образом, в некотором смысле, амилоидоз SAA можно считать заразным заболеванием, хотя неизвестно, происходит ли это или играет ли важную роль в развитии естественного амилоидоза. Тем не менее, поскольку амилоидные волокна можно обнаружить в мышцах в небольших количествах, это вызывает некоторую обеспокоенность относительно того, может ли у людей развиться амилоидоз в результате употребления мяса животного с этим заболеванием. [22]
Ссылки
^ ab Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, et al. (июнь 2007 г.). "Естественное течение и исход системного амилоидоза АА" (PDF) . The New England Journal of Medicine . 356 (23): 2361– 2371. doi :10.1056/NEJMoa070265. PMID 17554117. S2CID 18801734. Архивировано из оригинала (PDF) 2014-01-09.
^ Робертс-младший, Манк В.М., Вольф Р.Э., Буксбаум Дж.Н., Мубашир Д., Дхаван Р. и др. (19 декабря 2022 г.). Талавера Ф., Голдберг Э. (ред.). «Клиническая картина АА (воспалительного) амилоидоза». МедСкейп .
^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao ap aq ar Obici L, Merlini G (2012). "АА-амилоидоз: базовые знания, неудовлетворенные потребности и будущие методы лечения". Swiss Medical Weekly . 142 : w13580. doi :10.4414/smw.2012.13580. PMID 22653707.
^ Бен Абдельгани К., Махфудхи М., Хриз А., Эль Коссаи I, Хефифи А., Турки С. и др. (май 2010 г.). «[АА-амилоидоз, осложняющий саркоидоз: два случая и обзор литературы]». Revue de Médecine Interne . 31 (5): 369–71 . doi :10.1016/j.revmed.2009.11.009. ПМИД 20381218.
^ abcdefghijk Bharati J, Lahoud OB, Jhaveri KD, Izzedine H (31 мая 2023 г.). «АА-амилоидоз, связанный с раковыми заболеваниями». Нефрология, диализ, трансплантация . 38 (6): 1366– 1374. doi :10.1093/ndt/gfac217. PMID 35867878.
^ Gueutin V, Langlois AL, Shehwaro N, Elharraqui R, Rouvier P, Izzedine H (2013). «Нефротический синдром, связанный с раком легких: редкий случай злокачественности, связанный с АА-амилоидозом». Case Reports in Nephrology . 2013 : 831903. doi : 10.1155/2013/831903 . PMC 3914250. PMID 24558629 .
^ Kanat O, Evrensel T, Filiz G, Usta M, Baskan E, Dilek K и др. (ноябрь 2003 г.). «Системный амилоидоз АА и нефротический синдром, связанный с мелкоклеточной карциномой мочевого пузыря». Нефрология, диализ, трансплантация . 18 (11): 2453– 4. doi :10.1093/ndt/gfg391. PMID 14551390.
^ d'Ythurbide G, Kerrou K, Brocheriou I, Hertig A (сентябрь 2012 г.). «Реактивный амилоидоз, осложненный терминальной стадией почечной недостаточности через 28 лет после инъекции жидкого силикона в ягодицы». BMJ Case Reports . 2012 : bcr2012006803. doi :10.1136/bcr-2012-006803. PMC 4543521. PMID 23035166 .
^ Эмекли У, Тюмердем Б, Демирйонт М (2002). «Разрыв силиконового гелевого протеза молочной железы и амилоидоз: отчет о случае». Эстетическая пластическая хирургия . 26 (5): 383– 387. doi :10.1007/s00266-002-2022-x. PMID 12432480. S2CID 6865930.
^ Goldman AB, Bansal M (март 1996). «Амилоидоз и силиконовый синовит: обновленная классификация, обновленная патофизиология и синовиальные суставные аномалии». Radiologic Clinics of North America . 34 (2): 375–94 , xi. doi :10.1016/S0033-8389(22)00474-2. PMID 8633122. S2CID 251523786.
^ Jung O, Haack HS, Buettner M, Betz C, Stephan C, Gruetzmacher P и др. (ноябрь 2012 г.). «Почечный АА-амилоидоз у потребителей внутривенных наркотиков — роль ВИЧ-инфекции?». BMC Nephrology . 13 : 151. doi : 10.1186/1471-2369-13-151 . PMC 3519698. PMID 23171281 .
^ "AA Amyloidosis". Amyloidosis Foundation . Получено 9 января 2022 г.
^ Biasucci LM, Liuzzo G, Grillo RL, Caligiuri G, Rebuzzi AG, Buffon A, et al. (Февраль 1999). «Повышенные уровни С-реактивного белка при выписке у пациентов с нестабильной стенокардией предсказывают рецидивирующую нестабильность». Circulation . 99 (7): 855– 860. doi : 10.1161/01.cir.99.7.855 . PMID 10027805.
^ Реал де Асуа Д., Коста Р., Гальван Х.М., Филигедду М.Т., Трухильо Д., Кадиньянос Дж. (2014). «Системный АА-амилоидоз: эпидемиология, диагностика и лечение». Клиническая эпидемиология . 6 : 369–377 . doi : 10.2147/CLEP.S39981 . ПМЦ 4218891 . ПМИД 25378951.
^ ab Roberts JR, Mank VM, Wolf RE, Buxbaum JN, Mubashir D, Dhawan R и др. (2019-02-02). Talavera F, Goldberg E (ред.). "AA (воспалительный) амилоидоз". Ссылка на Medscape .
^ "AA Amyloidosis". Центр амилоидоза . Медицинская школа Бостонского университета.
^ Катагири Д., Ноири Э., Хиносита Ф. (2013). «Множественная миелома и заболевание почек». TheScientificWorldJournal . 2013 : 487285. doi : 10.1155/2013/487285 . PMC 3826468. PMID 24288486 .
^ Реал де Асуа Д., Коста Р., Гальван Х.М., Филигедду М.Т., Трухильо Д., Кадиньянос Дж. (2014). «Системный АА-амилоидоз: эпидемиология, диагностика и лечение». Клиническая эпидемиология . 6 : 369–377 . doi : 10.2147/CLEP.S39981 . ПМЦ 4218891 . ПМИД 25378951.
^ Fernández-Nebro A, Tomero E, Ortiz-Santamaría V, Castro MC, Olivé A, de Haro M и др. (май 2005 г.). «Лечение ревматических воспалительных заболеваний у 25 пациентов с вторичным амилоидозом с использованием антагонистов фактора некроза опухоли альфа». The American Journal of Medicine . 118 (5): 552– 556. doi :10.1016/j.amjmed.2005.01.028. PMID 15866260.
^ ab Мураками Т., Ишигуро Н., Хигучи К. (март 2014 г.). «Передача системного АА-амилоидоза у животных». Ветеринарная патология . 51 (2): 363–371 . doi : 10.1177/0300985813511128 . PMID 24280941.
Внешние ссылки
Буклет и пояснительное видео, объясняющие разницу между типами амилоидоза. Написано врачами клиники Майо, Бостонского университета, Университета Индианы и других
Информационный сайт для пациентов Национального центра амилоидоза NHS Великобритании: информация об АА-амилоидозе